成人T细胞淋巴瘤（ATCL）是一种由人类T淋巴细胞病毒1型（HTLV-1）感染驱动的非霍奇金淋巴瘤，具有侵袭性强、预后异质性大的特点。HTLV-1主要通过母婴传播、血液/血制品接触或性接触传播，家族遗传史或长期暴露于HTLV-1污染环境的人群风险显著升高，男性发病率较女性高约2-3倍。
一、疾病特征与诊断
1. 病理诊断标准：需通过淋巴结或组织活检明确，典型免疫表型为CD4+T细胞异常增殖，伴CD25、HTLV-1 Tax蛋白阳性表达。
2. 分期与预后评估：Ann Arbor分期结合国际预后指数（IPI），HTLV-1病毒载量高（>1000拷贝/ml）者预后较差，5年生存率约30%-40%。
3. 鉴别诊断要点：需排除成人T细胞白血病（ATL）、皮肤T细胞淋巴瘤等，后者常伴皮肤浸润、Sezary综合征特征。
二、治疗核心策略
1. 一线化疗方案：CHOP（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松）±利妥昔单抗为基础方案，部分患者适用HyperCVAD（高剂量甲氨蝶呤、阿糖胞苷交替）方案，可显著提高完全缓解率。
2. 靶向与免疫治疗：贝伐珠单抗联合化疗可改善血管丰富型肿瘤患者疗效，JAK抑制剂（如托法替尼）在临床研究中显示对炎症因子风暴型ATCL有效。
3. 造血干细胞移植：自体造血干细胞移植（ASCT）适用于完全缓解后年轻（<60岁）、无严重并发症患者，可延长无病生存期。
三、特殊人群管理
1. 老年患者（≥65岁）：需根据肌酐清除率、乳酸脱氢酶水平调整化疗剂量，优先选择口服单药（如苯达莫司汀）降低骨髓毒性。
2. 合并基础疾病者：高血压、糖尿病患者需同步管理血糖/血压，避免化疗导致的心脑血管事件；肝功能异常者慎用多柔比星。
3. 孕妇与哺乳期女性：HTLV-1感染孕妇需在孕期第24-32周检测病毒载量，产后避免母乳喂养，新生儿6月龄后筛查抗体。
四、预防与长期随访
1. 高危人群筛查：HTLV-1抗体阳性者每6个月监测病毒载量，合并淋巴瘤家族史者建议每年行EB病毒、HTLV-1联合筛查。
2. 传播阻断措施：避免共用针具、安全性行为，HTLV-1阳性者配偶需同步检测，阳性者应避孕（不建议人工授精）。
3. 康复期管理：治疗后第1-2年每3个月复查PET-CT，第3-5年每6个月复查，持续监测皮肤、肺部等免疫缺陷相关并发症。
