再生障碍性贫血是骨髓造血功能衰竭致血液系统疾病，具骨髓造血细胞增生减低、外周血全血细胞减少及贫血、出血、感染表现，病因含遗传、化学、物理、病毒感染，发病机制涉造血干细胞缺陷、造血微环境异常、免疫异常，临床分重型与非重型，诊断靠血常规全血细胞减少及骨髓穿刺活检，儿童需避有害化学物质等，育龄女性妊娠可加重病情，老年患者耐受力差需加强监测调整方案。
再生障碍性贫血（简称再障）是一种由于骨髓造血功能衰竭所导致的血液系统疾病，其特征为骨髓造血细胞增生减低、外周血全血细胞减少，临床表现主要包括贫血（如面色苍白、乏力等）、出血（如皮肤瘀点瘀斑、鼻出血等）、感染（如发热等）。
病因分析
遗传因素：某些遗传性疾病可能增加再障的发病风险，如范可尼贫血等遗传性骨髓衰竭综合征与再障发病相关。
化学因素：长期接触苯及其衍生物、某些抗肿瘤药物（如烷化剂）、氯霉素等化学物质，可损伤骨髓造血干细胞，引发再障。
物理因素：长期暴露于高剂量辐射环境（如医用辐射、核辐射等），会抑制骨髓造血功能，导致再障发生。
病毒感染：肝炎病毒（如丙型肝炎病毒）、EB病毒等感染可能影响骨髓造血微环境或直接损伤造血干细胞，进而诱发再障。
发病机制
造血干细胞缺陷：造血干细胞数量减少或功能异常，导致其增殖分化能力下降，无法正常生成各类血细胞。
造血微环境异常：骨髓基质细胞、细胞因子等组成的造血微环境出现病变，影响造血干细胞的生长、发育和增殖。
免疫异常：机体免疫功能紊乱，产生异常的T淋巴细胞等免疫细胞，攻击自身造血干细胞，导致骨髓造血功能抑制。
临床分类
重型再障（SAA）：起病急，病情进展快，贫血进行性加重，常伴有严重感染和内脏出血，外周血中性粒细胞明显减少、血小板极低，骨髓增生重度减低。
非重型再障（NSAA）：起病和进展相对缓慢，贫血、感染、出血症状较轻，外周血三系细胞减少程度较重型再障轻，骨髓增生减低程度也相对较轻。
诊断要点
血常规：表现为红细胞、白细胞、血小板均减少，即全血细胞减少。
骨髓穿刺及骨髓活检：骨髓穿刺显示骨髓增生减低或重度减低，骨髓活检可见造血组织均匀减少，脂肪组织增加。
特殊人群注意事项
儿童患者：需特别注意避免接触含苯、甲醛等有害化学物质的环境，减少辐射暴露，因儿童自身免疫系统及造血系统发育尚不完善，更易受外界因素影响诱发再障，日常应加强感染防护，如注意个人卫生、避免去人群密集场所等。
育龄女性患者：妊娠可能加重再障病情，且再障相关治疗药物可能对胎儿产生影响，因此需在孕前与医生充分沟通，评估妊娠风险，必要时采取有效避孕措施，并在医生指导下谨慎考虑妊娠相关问题。
老年患者：老年再障患者身体机能衰退，对感染等并发症的耐受能力较差，治疗过程中需密切监测身体状况，加强支持对症治疗，如预防感染时需更严格把控感染防控措施，根据身体状况调整治疗方案。
