2015年3月确诊再障性贫血（再生障碍性贫血）后，需从以下核心内容系统管理：该疾病因骨髓造血功能衰竭导致全血细胞减少，诊断需结合血常规三系降低、骨髓穿刺结果及排除其他疾病，治疗以免疫调节、造血支持为主，同时需长期管理生活方式、监测药物副作用及特殊人群风险。
一、定义与诊断依据
1. 诊断核心指标：血常规检查显示红细胞、白细胞、血小板三系均降低，且排除缺铁性贫血等假性三系减少；骨髓穿刺及活检显示造血组织增生低下，非造血细胞（淋巴细胞、脂肪细胞）比例＞50%，骨髓活检可见造血面积减少至正常1/3以下。
2. 鉴别诊断要点：需排除骨髓增生异常综合征（MDS）、阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）、急性白血病等，通过流式细胞术检测CD55/CD59阴性细胞、染色体核型分析等明确诊断类型（如获得性vs先天性再障）。
二、治疗原则与常用方案
1. 支持治疗：根据血小板计数＜20×10/L时需预防性输注血小板，感染时优先使用广谱抗生素，避免使用阿司匹林、布洛芬等非甾体抗炎药；定期接种流感、肺炎球菌疫苗，降低感染风险。
2. 免疫抑制治疗：非重型再障首选环孢素联合雄激素（如十一酸睾酮），需每月监测肝功能及血常规，环孢素血药浓度维持在100-200ng/ml；重型再障可选用抗胸腺细胞球蛋白（ATG）联合环孢素，疗程3-6个月，需在医生指导下调整剂量。
3. 造血干细胞移植：适用于40岁以下、无合适供者时，首选同胞全相合移植，移植后需终身监测移植物抗宿主病（GVHD）相关指标，如皮肤、肠道、肝功能变化。
三、生活方式管理
1. 饮食：每日蛋白质摄入≥1.5g/kg（如鸡蛋、牛奶），增加叶酸（深绿色蔬菜）、维生素B12（鱼类）摄入，避免生食（如刺身、三分熟牛排）及隔夜饭菜；血小板＜50×10/L时避免进食硬壳食物（坚果、薯片）。
2. 运动：选择游泳、瑜伽等低强度运动，每周3次，每次20分钟，运动后需测量心率、血压，避免过度疲劳；避免去高原地区（海拔＞3000米），减少缺氧风险。
3. 心理干预：家属需每日陪伴1-2小时，患者可通过冥想（5分钟/次，每天3次）缓解焦虑，加入病友互助小组（如“再障之家”等正规平台）获取经验。
四、特殊人群注意事项
1. 儿童患者：优先采用支持治疗（如促红细胞生成素），避免使用骨髓抑制性药物（如氯霉素），接种脊髓灰质炎疫苗需咨询医生，定期复查骨龄及听力筛查。
2. 老年患者：治疗方案需降低环孢素剂量至3-5mg/kg/d，每2周监测肾功能，避免使用万古霉素（肾毒性），跌倒风险患者需使用防滑鞋、加装扶手。
3. 孕妇：孕早期（1-12周）禁用环孢素，改用雄激素维持，孕期每周监测血小板计数，避免阴道出血及感染，分娩前3天预防性输注血小板。
4. 合并HIV患者：需联合抗逆转录病毒治疗（ART），选择齐多夫定、拉米夫定（骨髓毒性低），每4周监测CD4细胞计数及病毒载量。
五、长期监测与随访
1. 血常规复查：重型再障患者每周监测血常规，非重型每3个月1次，重点关注血小板计数＞50×10/L时可逐渐增加活动量。
2. 药物副作用：环孢素需每6个月监测血肌酐、血钾，避免高钾血症；雄激素需每3个月监测肝功能，胆红素＞34μmol/L时停药。
3. 复发预警：出现皮肤瘀斑、牙龈出血、发热等症状时，24小时内到医院就诊，复查骨髓穿刺排除复发可能。
