贫血分为红细胞生成减少所致、红细胞破坏过多所致及失血所致三类,红细胞生成减少所致包括造血干细胞或微环境异常,造血原料缺乏如铁缺乏致缺铁性贫血、维B12或叶酸缺乏致巨幼细胞贫血;红细胞破坏过多所致的溶血性贫血有遗传性的红细胞膜缺陷、酶缺陷及获得性的自身免疫性溶血性贫血、药物或理化因素引起的溶血;失血所致贫血分急性失血和慢性失血,急性由突发情况大量失血致,慢性因长期少量失血如胃肠道慢性出血、月经过多、寄生虫感染等渐发。
一、红细胞生成减少所致贫血
(一)造血干细胞异常
造血干细胞数量或功能异常可导致贫血,如再生障碍性贫血,因骨髓造血干细胞受损,造血功能低下,红细胞生成减少。先天性再生障碍性贫血(范可尼贫血)则与遗传因素导致的造血干细胞发育缺陷相关,患儿自幼年起就可能出现贫血等表现。
(二)造血微环境异常
骨髓基质细胞、造血调节因子等构成造血微环境,若其出现异常会影响红细胞生成。例如骨髓纤维化,骨髓内纤维组织增生,取代正常造血组织,导致造血功能受抑,红细胞生成减少;某些恶性肿瘤浸润骨髓,破坏骨髓微环境,也会影响红细胞生成。
(三)造血原料缺乏
1.铁缺乏:铁是合成血红蛋白的关键原料,铁缺乏会引起缺铁性贫血。饮食中铁摄入不足(如素食者长期铁摄入少)、铁吸收障碍(如胃肠道疾病影响铁吸收)或铁丢失过多(如慢性失血)均可导致铁缺乏。儿童若存在挑食、喂养不当等情况,易发生铁缺乏进而引发缺铁性贫血。
2.维生素B12或叶酸缺乏:维生素B12和叶酸是DNA合成所需的重要辅酶,缺乏时会导致巨幼细胞贫血。维生素B12缺乏常见于长期素食、胃肠道吸收障碍(如恶性贫血患者内因子缺乏影响维生素B12吸收);叶酸缺乏可因摄入不足(如长期偏食新鲜蔬果摄入少)、需要量增加(如孕妇、婴幼儿生长发育快时需要量增多)或药物干扰(如某些抗癫痫药影响叶酸代谢)等原因引起。
二、红细胞破坏过多所致贫血(溶血性贫血)
(一)遗传性溶血性贫血
1.红细胞膜缺陷:如遗传性球形红细胞增多症,红细胞膜结构异常,导致红细胞变形能力降低,易在脾脏被破坏,引起慢性溶血性贫血,儿童期发病较多见,常有家族遗传史。
2.红细胞酶缺陷:例如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症,是X连锁不完全显性遗传疾病,患者体内G-6-PD酶活性异常,红细胞易受氧化损伤而破坏,食用蚕豆等特定食物或感染等情况下可诱发急性溶血发作。
(二)获得性溶血性贫血
1.自身免疫性溶血性贫血:机体免疫系统异常产生抗自身红细胞的抗体,导致红细胞被破坏。分为温抗体型和冷抗体型,温抗体型常见于中老年女性,冷抗体型可由感染等因素诱发,抗体结合红细胞后,经单核-巨噬细胞系统破坏红细胞。
2.药物或理化因素引起的溶血:某些药物(如青霉素、磺胺类药物)可作为半抗原与红细胞膜蛋白结合,引发免疫反应导致溶血;化学物质(如苯、砷化氢等)、大面积烧伤等理化因素也可直接损伤红细胞膜,导致红细胞破坏增多。
三、失血所致贫血
(一)急性失血
多由外伤、脏器破裂等突发情况引起,短时间内大量失血,超出骨髓代偿能力,导致外周血红细胞迅速减少。例如严重外伤导致大量失血,机体来不及代偿,即可出现急性失血性贫血。
(二)慢性失血
长期少量失血逐渐引起贫血,常见于胃肠道慢性出血(如胃溃疡、十二指肠溃疡、肠道肿瘤等导致的慢性失血)、月经过多(女性因子宫肌瘤、内分泌失调等导致长期月经过多)、寄生虫感染(如钩虫感染,钩虫吸附在肠道吸血导致慢性失血)等情况。慢性失血时,机体可通过骨髓代偿,但长期积累会导致铁等造血原料缺乏,进而引发贫血。



