再生障碍性贫血与白血病在本质、临床表现、实验室检查及治疗方面均有区别。本质上,再障是骨髓造血功能衰竭,白血病因造血干细胞恶性克隆;临床表现上,再障呈全血细胞减少相关症状,白血病有贫血、出血、发热等且贫血常为首发;实验室检查中,再障血常规全血细胞减少、骨髓增生减低,白血病血常规白细胞等异常、骨髓增生活跃且原始幼稚细胞大量增生;治疗上,再障有支持、免疫抑制等治疗,白血病有化疗、靶向治疗、造血干细胞移植等。
一、再生障碍性贫血与白血病的本质区别
再生障碍性贫血:是一种骨髓造血功能衰竭症,主要表现为骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少,临床常出现贫血、出血、感染等症状。其发病机制主要是造血干细胞数量减少和(或)功能异常,造血微环境及免疫异常也参与其中。例如,造血干细胞受损后,生成红细胞、白细胞、血小板的数量均减少,从而导致相应的临床表现。
白血病:是一类造血干细胞恶性克隆性疾病。克隆性白血病细胞因为增殖失控、分化障碍、凋亡受阻等机制在骨髓和其他造血组织中大量增殖累积,并浸润其他非造血组织和器官,同时抑制正常造血功能。白血病细胞异常增殖,会占据骨髓空间,影响正常造血细胞生成,导致外周血中白细胞数量、质量异常,同时可能伴有贫血、血小板减少等表现,但本质是造血干细胞的恶性克隆病变。
二、从临床表现上的区别
再生障碍性贫血:
贫血:多呈进行性,患者可出现乏力、头晕、心悸等症状,不同年龄患者均可能出现,但儿童和成人表现相似,主要是由于红细胞生成减少。
出血:皮肤可出现紫癜、瘀斑,鼻腔、牙龈出血较为常见,严重时可出现内脏出血,不同年龄人群出血表现无本质差异,但儿童在护理时需更加注意避免外伤导致出血加重。
感染:以呼吸道感染较为常见,可出现发热等症状,各年龄均可发生,由于白细胞减少,免疫功能低下,易发生感染。
白血病:
贫血:常为首发症状,且进行性加重,各年龄患者均有,儿童可能表现为生长发育迟缓等,主要因白血病细胞抑制正常造血导致红细胞生成减少。
出血:可表现为皮肤瘀斑、鼻出血、牙龈出血等,也可出现颅内出血等严重出血情况,儿童白血病患者出血风险需重点关注,因为儿童好动可能增加外伤出血风险。
发热:可呈低热或高热,部分患者发热是因为白血病细胞释放内源性致热原,也可因感染引起,各年龄均可发生。
三、实验室检查的区别
血常规:
再生障碍性贫血:呈全血细胞减少,红细胞、白细胞、血小板均低于正常范围。网织红细胞计数降低。例如,红细胞计数可能低于正常参考值下限,白细胞总数明显减少,中性粒细胞减少明显。
白血病:白细胞计数可增高、正常或减低,分类中可见大量原始和幼稚细胞,红细胞和血小板常减少。例如,急性白血病患者外周血中可找到原始粒细胞等幼稚细胞,慢性白血病也有其相应类型的细胞异常增多表现。
骨髓穿刺检查:
再生障碍性贫血:骨髓增生减低,造血细胞减少,非造血细胞比例增高。巨核细胞明显减少,红系、粒系等造血细胞均减少。
白血病:骨髓增生明显活跃或极度活跃,原始细胞和幼稚细胞大量增生,如急性髓系白血病骨髓中原始粒细胞等≥骨髓有核细胞的20%,急性淋巴细胞白血病骨髓中原始和幼稚淋巴细胞≥25%。
四、治疗方面的区别
再生障碍性贫血:
支持治疗:对于贫血严重者输注红细胞,血小板减少明显有出血倾向时输注血小板,感染时选用合适抗生素等,各年龄均需根据病情进行支持治疗,儿童在输注血液制品时需严格按照儿科输血规范进行。
免疫抑制治疗:如抗淋巴细胞球蛋白、环孢素等,不同年龄患者均可使用,但儿童用药需考虑药物对生长发育等的影响,严格掌握剂量和疗程。
促造血治疗:如雄激素等,促进骨髓造血功能恢复。
白血病:
化疗:是白血病的主要治疗手段,根据白血病的类型选用不同的化疗方案,儿童白血病化疗需考虑儿童的生长发育特点,选择对生长影响较小且有效的化疗药物及方案。
靶向治疗:针对特定的分子靶点进行治疗,如针对慢性髓细胞白血病的酪氨酸激酶抑制剂等,不同年龄患者均可应用,但需监测药物不良反应。
造血干细胞移植:对于适合的患者可考虑进行造血干细胞移植,儿童患者进行移植时需考虑供者来源、移植相关并发症等问题。



