诊断溶血性贫血最可靠的指标

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溶血性贫血相关检查包括血清胆红素测定、网织红细胞计数、外周血涂片检查、红细胞渗透脆性试验、血红蛋白电泳等,各检查有不同原理及意义,且受年龄、病史等因素影响,如血清胆红素测定中溶血性贫血时总胆红素等有变化及受年龄、病史影响,网织红细胞计数反映骨髓红系生成功能及受年龄、病史影响等。

一、血清胆红素测定

原理及意义:溶血性贫血时,红细胞破坏增多,胆红素生成增加,血清总胆红素升高,其中以非结合胆红素为主。正常血清总胆红素参考值为3.4-17.1μmol/L,溶血性贫血患者血清总胆红素可明显升高,通常>85.5μmol/L,且非结合胆红素占总胆红素的比例常>75%。例如,在自身免疫性溶血性贫血患者中,多可检测到血清总胆红素及非结合胆红素升高的情况,这是由于红细胞被大量破坏,血红蛋白分解产生过多非结合胆红素,超过肝细胞的摄取、结合与排泄能力,从而导致血液中非结合胆红素蓄积。

年龄因素影响:新生儿溶血性贫血时,由于新生儿肝脏代谢胆红素的能力相对较弱,血清胆红素升高可能更为明显且变化较快。新生儿正常血清总胆红素参考值因日龄不同而有所差异,一般出生24小时内<102.6μmol/L,2-4天<153.9μmol/L等,若新生儿溶血性贫血,其血清胆红素升高往往超出相应日龄的正常范围,且需密切监测,因为过高的胆红素可能透过血-脑屏障引起胆红素脑病等严重并发症。

病史影响:有家族性溶血性贫血病史的患者,其血清胆红素测定结果可能有一定的规律性,可作为辅助诊断线索。比如遗传性球形红细胞增多症患者,多有家族遗传史,其血清胆红素测定常表现为非结合胆红素升高。

二、网织红细胞计数

原理及意义:网织红细胞是尚未完全成熟的红细胞,网织红细胞计数可以反映骨髓红细胞的生成功能。溶血性贫血时,骨髓红系代偿性增生,网织红细胞计数升高。正常成人网织红细胞计数为0.5%-1.5%,绝对值为(24-84)×10/L;儿童网织红细胞计数相对较高,约为2%-6%。例如,在溶血性贫血发作时,骨髓红系增生活跃,网织红细胞计数可升高至5%-20%甚至更高,这是因为机体需要加快红细胞的生成来补充被破坏的红细胞。

年龄因素影响:儿童处于生长发育阶段,骨髓造血代偿能力相对较强,网织红细胞计数升高的幅度可能较成人更为明显。比如婴幼儿溶血性贫血时,网织红细胞计数升高往往更为显著,可能达到较高水平,以满足机体对红细胞的需求。

病史影响:有溶血性贫血病史的患者,在再次发生溶血时,网织红细胞计数的变化可能有一定的规律可循。例如曾经诊断为葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的患者,在食用特定食物或接触某些药物诱发溶血时,网织红细胞计数会迅速升高,提示骨髓红系增生代偿。

三、外周血涂片检查

原理及意义:通过外周血涂片显微镜检查,可以观察红细胞的形态、大小等改变。溶血性贫血患者外周血涂片可见红细胞形态异常,如球形红细胞、椭圆形红细胞、靶形红细胞等。例如,遗传性球形红细胞增多症患者外周血涂片可见大量球形红细胞,其直径缩小,厚度增加,中心淡染区消失;自身免疫性溶血性贫血患者可能可见红细胞大小不等、异形红细胞等。正常外周血涂片红细胞形态均匀,大小一致,呈双凹圆盘状。

年龄因素影响:新生儿溶血性贫血时,外周血涂片可能观察到特殊的红细胞形态改变,如新生儿ABO血型不合溶血病时,可见红细胞出现球形、椭圆形等异形改变,且由于新生儿红细胞本身的特点,形态观察可能需要更仔细的操作和经验判断。

病史影响:对于有先天性溶血性贫血病史的患者,外周血涂片的红细胞形态改变具有特征性,可作为诊断和病情监测的重要依据。比如地中海贫血患者,外周血涂片可见靶形红细胞、红细胞大小不均等改变,且这些改变在病情活动期可能更为明显。

四、红细胞渗透脆性试验

原理及意义:红细胞渗透脆性试验用于检测红细胞对不同浓度低渗氯化钠溶液的抵抗力。溶血性贫血患者红细胞的渗透脆性可发生改变,例如遗传性球形红细胞增多症患者红细胞渗透脆性增高,因为球形红细胞表面积与体积之比减小,对低渗溶液的抵抗力降低,在较低浓度的氯化钠溶液中即可发生溶血;而珠蛋白生成障碍性贫血患者红细胞渗透脆性降低。正常红细胞在0.42%-0.46%的氯化钠溶液中开始溶血,在0.32%-0.34%的氯化钠溶液中完全溶血。

年龄因素影响:新生儿的红细胞渗透脆性与成人不同,新生儿红细胞相对较脆弱,渗透脆性试验结果可能与成人有所差异。一般来说,新生儿红细胞渗透脆性试验开始溶血的氯化钠溶液浓度较成人高,完全溶血的浓度也较成人高,随着年龄增长,红细胞渗透脆性逐渐接近成人水平。所以在新生儿溶血性贫血诊断中,需要考虑其年龄因素对红细胞渗透脆性试验结果的影响。

病史影响:有遗传性溶血性贫血病史的患者,其红细胞渗透脆性试验结果具有特异性。比如遗传性椭圆形红细胞增多症患者,红细胞渗透脆性试验结果有其相应的特征,可辅助诊断该疾病。

五、血红蛋白电泳

原理及意义:血红蛋白电泳可以分离不同类型的血红蛋白。不同类型的溶血性贫血患者血红蛋白电泳结果不同,例如地中海贫血患者可出现异常血红蛋白带,如β-地中海贫血患者可见HbA增高和(或)HbF增高;镰状细胞贫血患者可出现异常的镰状血红蛋白带。正常成人血红蛋白电泳主要是HbA,占95%以上,HbA占2%-3%,HbF占<2%。

年龄因素影响:新生儿时期HbF含量较高,随着年龄增长,HbF逐渐被HbA替代。所以在新生儿溶血性贫血诊断中,血红蛋白电泳结果需要结合年龄因素进行判断。例如新生儿HbF增高可能是生理性的,但如果是病理性增高则提示可能存在地中海贫血等疾病。

病史影响:有地中海贫血家族史的患者,血红蛋白电泳结果对诊断地中海贫血具有重要价值。通过血红蛋白电泳发现异常的血红蛋白带,结合家族病史等可以辅助确诊地中海贫血类型,如α-地中海贫血或β-地中海贫血等。

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地中海贫血
地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。
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新生儿溶血性贫血可能发生在什么时期?
卢成瑜 主任医师
广州医科大学附属第一医院 三甲
  新生儿溶血性贫血可以发生在新生儿任何时期。引起新生儿溶血的原因分为先天性溶血和后天性溶血。先天性溶血和遗传有关。获得性溶血可以由血型不合引起,还可以由感染、自身免疫性疾病、肿瘤等因素引起。新生儿溶血是很多原因造成的红细胞破坏,寿命缩短,而骨髓的造血功能不足以代偿,而产生的一种溶血性贫血,表现为贫
新生儿溶血性贫血是什么?
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  ?首先我们知道新生儿溶血性贫血,是指由于红细胞破坏而造成的一组贫血。它严重的溶血可以造成病人死亡的,正常是指的这个母婴的血型不合。我们的母体血中的抗体进入新生儿的血液循环,进而破坏新生儿的红细胞,造成发生溶血性贫血的一类疾病,这一类疾病主要的临床表现是皮肤表现出黄疸。严重的时候出生的时候,就有明
孩子得了溶血性贫血怎么治疗?
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  正常小儿骨髓造血潜能很大,一般可增加到正常的6~8倍。因此,如轻度溶血时,外周血中的红细胞数能被骨髓造血功能的增加所完全代偿,此时,临床上虽有溶血存在但并不发生贫血,这种状态称为代偿性溶血性疾病。如果红细胞的破坏超过了骨髓造血的代偿能力,则发生溶血性贫血。按照患者血液病发病的具体原因、病情不同阶
新生儿溶血性贫血的症状有哪些?
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淮安市第二人民医院 三甲
  新生儿溶血性贫血的常见原因是新生儿溶血,主要由母婴ABO血型或RH血型不合引起。常见的表现如下:1黄疸:属于病理性黄疸,出生后不久出现,可长期维持,不易消?2核性黄疸:这是一种严重的症状,由血液中高胆红素血症引起。其特征是运动功能障碍和听力损伤。如果不及时治疗,会影响生长发育,甚至导致脑性瘫
小孩溶血性贫血好治吗?
丁素芳 主任医师
淮安市妇幼保健院 三甲
  小儿溶血性贫血能否治愈要根据其分型具体分析。遗传性球形红细胞增多症的小儿,可待年龄较大时行脾切除?G6PD酶缺乏的急性溶血患儿,需要进行阻断溶血治疗,愈后较好,如日常生活不注意或严重贫血,导致多个器官受损,愈后较?轻型地中海贫血患儿无需治疗,中、重型地中海贫血患儿需进行输血治疗,甚至造血干细胞移
新生儿溶血性贫血治疗?
杨娟 主任医师
淮安市第二人民医院 三甲
  新生儿溶血性贫血后,最有效的方法是给予蓝光照射。由于新生儿溶血性贫血,多数会出现溶血性黄疸。蓝光照射可使不溶性胆红素变成水溶性胆红素,通过尿液排出体外。如果黄疸比较严重,也可以服用一些祛黄疸的药物,如茵之黄颗粒。另外,如果新生儿溶血性贫血出现严重贫血,也可以通过输注洗涤红细胞来提高新生儿血红蛋白
小儿溶血性贫血是什么意思?
沙宁 副主任医师
淮安市第二人民医院 三甲
  小儿溶血性贫血是由于各种原因造成的红细胞寿命缩短或者破坏过多,造成血液循环中红细胞和血红蛋白的比例明显下降,这种现象称为溶血性贫血。临床上造成这种疾病的原因,主要包括遗传因素和继发性因素。遗传因素主要包括小儿在胚胎发育过程中,表现出红细胞膜的缺陷、红细胞酶的缺陷、血红蛋白异常等。继发性因素主要包
怀孕被查出溶血性贫血怎么办?
钮慧远 主任医师
淮安市妇幼保健院 三甲
  溶血性贫血是由于红细胞破坏速率增加(寿命缩短),超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。骨髓有6~8倍的红系造血代偿潜力。如红细胞破坏速率在骨髓的代偿范围内,则虽有溶血,但不出现贫血,称为溶血性疾患。正常红细胞的寿命约120天,只有在红细胞的寿命缩短至15~20天时才会发生贫血。孕前最好是选择一家正
新生儿溶血性贫血怎么办?
卢成瑜 主任医师
广州医科大学附属第一医院 三甲
  新生儿溶血是指母婴之间血型不合,因此造成的同族免疫性贫血。新生儿期间有ABO溶血和RH溶血,患儿主要会表现为迅速进展的黄疸,有些孩子会贫血,甚至肝脾肿大等。表现出这些症状,要根据严重程度,较轻的,可以进行光疗;较重的,除了进行光疗,最主要的是进行换血治疗。
新生儿溶血性贫血的症状?
杨娟 主任医师
淮安市第二人民医院 三甲
  由于新生儿期血液学的特点,正常情况下也有轻度溶血的倾向,加上很多遗传或获得的致病因子,很容易使新生儿发生溶血,故溶血性贫血是新生儿贫血中最常见的一种。新生儿溶血性贫血大致可分为遗传性和获得性两大类,遗传性新生儿溶血性贫血最常由红细胞酶缺陷所致,其次,红细胞膜异常及少数的血红蛋白病亦可在新生儿期引
溶血性贫血患者的日常注意事项
赵弘 副主任医师
首都医科大学宣武医院 三甲
溶血性贫血从发病机制来讲,可包括自身免疫性和遗传性。对于遗传性病人,严重者会在幼儿时期会发病,需要采取更积极的治疗措施。成人溶血性贫血一般来说都比较轻,可能不影响生活。日常需要注意观察自己的尿液颜色有没有加深,贫的症状有没有加重以及皮肤、巩膜黄染情况。存在上述症状,需要及时就诊。
溶血性贫血有什么症状
赵弘 副主任医师
首都医科大学宣武医院 三甲
溶血性贫血分成血管外溶血和血管内溶血。血管外的溶血病情不是很急,起病比较缓慢,患者会出现贫血、黄疸,即皮肤、巩膜有黄疸,尿色加深等症状。慢性的溶血可以导致胆结石或者脾大。血管内的溶血起病比较凶险、比较急,溶血主要是出现发热、排酱油色尿、寒战或者出现尿少、急性肾衰等症状。
溶血性贫血能治愈吗
张辉 副主任医师
广州市妇女儿童医疗中心 三甲
溶血性贫血是一大类的疾病,包括很多,如红细胞酶、先天性或是红细胞膜上面的疾病、血红蛋白上面的疾病等。如果是先天性疾病,是不能被根治的,除非做骨髓造血干细胞移植,就等于是地中海贫血,就是溶血性贫血,做造血干细胞移植才能达到根治目的。自身免疫性溶血60%70%都是能够被治愈,但是个别的病人容易反复。自身免疫性溶血性贫血的反复通常是跟当时的免
溶血性贫血是啥原因
张晓乐 副主任医师
聊城市人民医院 三甲
溶血性贫血分为血管内溶血和血管外溶血,可以导致溶血性贫血的疾病包括遗传性球形红细胞增多症、红细胞葡萄糖六磷酸脱氢酶缺乏症、地中海贫血、自身免疫性溶血性贫血和阵发性睡眠性血红蛋白尿等。所谓溶血是指红细胞遭到破坏,并且寿命缩短。一旦溶血加重,超过骨髓的代偿能力,引起贫血,就叫溶血性贫血。
溶血性贫血的原因
张晓乐 副主任医师
聊城市人民医院 三甲
溶血性贫血可能是由于红细胞自身异常所致,比如红细胞膜异常,可以见于遗传性红细胞酶缺陷、遗传性珠蛋白生成障碍等情况。其次,红细胞外部因素也会诱发溶血性贫血,包括免疫性血管性溶血性贫血、生物因素所导致的溶血性贫血以及理化因素所导致的溶血性贫血等。
溶血性贫血有遗传吗
张晓乐 副主任医师
聊城市人民医院 三甲
溶血性贫血是一大类疾病,并不是单独的某一种疾病。溶血性贫血包括地中海贫血、遗传性球形红细胞增多症、遗传型椭圆形红细胞增多症、六磷酸脱氢酶缺乏症等,此类贫血均属于遗传性的溶血性贫血,具有明显的遗传性。但是,自身免疫性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿等溶血性贫血则没有遗传性。
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