贫血按发病机制可分为红细胞生成不足或减少、红细胞破坏过多(溶血性贫血)、红细胞丢失过多(失血性贫血)三类。红细胞生成不足或减少包括造血干细胞异常(如再生障碍性贫血、先天性红细胞生成异常性贫血)、造血微环境异常(如骨髓纤维化、促红细胞生成素缺乏致肾性贫血)、造血原料缺乏(如缺铁性贫血、巨幼细胞贫血);红细胞破坏过多包括红细胞内在异常(如遗传性球形红细胞增多症、G6PD缺乏症)、红细胞外在异常(如免疫性溶血性贫血、血管性溶血性贫血);红细胞丢失过多包括急性失血(如外伤、急性上消化道大出血)、慢性失血(如慢性胃肠道失血、月经过多致缺铁性贫血)。
一、红细胞生成不足或减少
1.造血干细胞异常:
再生障碍性贫血是由于多种原因导致造血干细胞受损,其造血微环境和免疫机制也发生异常,使得骨髓造血功能低下,红细胞生成减少。例如,某些化学物质(如苯及其衍生物)、放射性物质等可损伤造血干细胞,引发再生障碍性贫血,这种情况在长期接触相关有害因素的人群中较为常见,如长期在含有苯的环境中工作的工人等。
先天性红细胞生成异常性贫血是一种遗传性疾病,患者从幼年时期就可能出现红细胞生成障碍,其遗传物质发生改变,导致红细胞生成相关的细胞发育异常,进而影响红细胞的正常生成数量。
2.造血微环境异常:
骨髓基质细胞受损可影响红细胞的生成,例如骨髓纤维化,它会使骨髓中的纤维组织增生,取代正常的造血组织,导致骨髓造血微环境被破坏,红细胞生成减少。骨髓纤维化可继发于某些血液系统疾病或其他全身性疾病,年龄较大的人群相对更容易受到其影响,因为随着年龄增长,身体的各种生理机能可能出现衰退,对疾病的易感性增加。
造血调节因子异常也会影响红细胞生成,如促红细胞生成素(EPO)缺乏,慢性肾功能不全患者由于肾脏功能受损,促红细胞生成素分泌减少,会导致红细胞生成不足,从而引发肾性贫血。这种情况在患有慢性肾脏疾病的人群中较为普遍,特别是年龄较大且病程较长的慢性肾功能不全患者。
3.造血原料缺乏:
铁缺乏是导致贫血的常见原因之一。铁是合成血红蛋白的重要原料,铁摄入不足、吸收障碍或丢失过多都可引起缺铁性贫血。例如,婴幼儿如果喂养不当,缺乏富含铁的食物,就容易发生铁缺乏;胃肠道疾病患者可能存在铁吸收障碍,如胃大部切除术后的患者,由于胃酸分泌减少及食物快速通过肠道,影响铁的吸收;慢性失血的患者,如长期月经过多的女性,铁丢失过多,也会导致缺铁性贫血。
维生素B和叶酸缺乏可引起巨幼细胞贫血。维生素B参与DNA合成,叶酸是DNA合成过程中重要的辅酶,两者缺乏会导致骨髓中幼红细胞DNA合成障碍,细胞分裂增殖速度减慢,红细胞体积增大但成熟障碍。长期素食者容易缺乏维生素B和叶酸;一些胃肠道疾病患者,如患有萎缩性胃炎、肠道吸收不良综合征的患者,也可能出现维生素B和叶酸吸收障碍,从而引发巨幼细胞贫血,这种情况在中老年人群中也时有发生,因为中老年人胃肠道功能可能有所减退。
二、红细胞破坏过多(溶血性贫血)
1.红细胞内在异常
遗传性球形红细胞增多症是一种遗传性溶血性贫血,由于红细胞膜先天性缺陷,导致红细胞变形性和柔韧性降低,容易在脾脏等单核-巨噬细胞系统中被破坏。这种疾病多在儿童时期发病,有家族遗传倾向,患者的红细胞形态呈球形,在通过脾脏时容易被巨噬细胞吞噬破坏。
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症是一种X连锁不完全显性遗传性酶缺乏病,患者体内G6PD活性降低,红细胞抗氧化能力减弱,在食用蚕豆、服用某些药物(如磺胺类药物、解热镇痛药等)或受到感染等情况下,容易发生急性血管内溶血。该疾病在我国南方地区较为多见,男性患者相对较多,因为男性只有一条X染色体,只要G6PD基因缺陷就会发病,而女性有两条X染色体,需要两条X染色体上的基因都缺陷才会发病。
2.红细胞外在异常
免疫性溶血性贫血是由于自身免疫功能紊乱产生针对自身红细胞的抗体,导致红细胞被破坏。例如,自身免疫性溶血性贫血患者体内产生的自身抗体可与红细胞表面抗原结合,激活补体系统,使红细胞溶解破坏。这种情况可见于某些自身免疫性疾病(如系统性红斑狼疮)、感染性疾病等,各个年龄段都可能发病,女性相对男性可能有一定的发病差异,但具体机制还与自身免疫反应的特点有关。
血管性溶血性贫血可由机械性因素引起,如人工心脏瓣膜置换术后,由于人工瓣膜的机械作用,红细胞在通过时受到损伤而发生溶血;微血管病性溶血性贫血可见于弥散性血管内凝血(DIC)等疾病,在DIC时,微血管内形成微血栓,红细胞通过时被牵拉、破坏,导致溶血发生,这种情况在患有严重感染、创伤等疾病的患者中可能出现,不同年龄和性别的人群都有可能涉及,但基础疾病的情况会影响发病。
三、红细胞丢失过多(失血性贫血)
1.急性失血
外伤导致的大量出血,如车祸、外伤造成的内脏破裂等,可在短时间内丢失大量血液,引起急性失血性贫血。这种情况多见于有外伤史的人群,各个年龄段都可能发生,取决于外伤的严重程度和发生场景。例如,青壮年在交通事故中容易发生急性失血。
急性上消化道大出血,如食管胃底静脉曲张破裂出血、胃溃疡大出血等,也会导致短时间内红细胞丢失过多,引发急性失血性贫血。患有消化系统基础疾病的人群,如患有肝硬化、胃溃疡等疾病的患者,在某些诱因(如饮酒、劳累等)下可能发生急性上消化道大出血,中老年人群相对更为常见,因为消化系统疾病的发病率随年龄增长而有所变化。
2.慢性失血
慢性胃肠道失血,如消化道溃疡、肠道肿瘤等引起的长期少量出血,可导致铁丢失过多,进而引起缺铁性贫血。患有消化道疾病的人群,尤其是中老年患者,长期慢性失血如果不及时发现和治疗,容易导致缺铁性贫血。例如,患有胃溃疡的患者如果溃疡长期不愈合,就可能出现慢性胃肠道失血。
月经过多是女性慢性失血性贫血的常见原因,女性由于月经周期的存在,长期月经过多会导致铁丢失增加,如果铁的补充不足,就容易发生缺铁性贫血。生育年龄的女性相对更容易出现月经过多的情况,从而增加慢性失血性贫血的发生风险。



