尿崩症因下丘脑-神经垂体病变致抗利尿激素缺乏或肾脏对其不敏感引发肾小管重吸收水障碍表现为多尿烦渴等分类有中枢性与肾性病因分别为相关基因异常或颅脑病变等及特定基因缺陷或肾脏病变等临床表现有多尿烦渴及并发症诊断有尿液血生化检查及禁水-加压素试验治疗中枢性用去氨加压素肾性针对病因等特殊人群儿童需关注水分摄入成年需规律饮水监测指标。
尿崩症是因下丘脑-神经垂体病变致精氨酸加压素（抗利尿激素，ADH）缺乏，或肾脏对ADH不敏感，引发肾小管重吸收水功能障碍，表现为多尿、烦渴、多饮、低比重尿及低渗尿的综合征。
分类
由抗利尿激素合成或释放不足所致。病因包括：①先天性，如遗传基因突变使AVP合成异常；②获得性，常见颅脑外伤、颅内肿瘤（如垂体瘤、颅咽管瘤）侵犯下丘脑垂体、手术损伤等。
因肾脏对ADH不敏感引起。分为：①遗传性，多为X连锁隐性遗传或常染色体显性/隐性遗传；②继发性，继发于肾小管疾病（如肾小管酸中毒）、电解质紊乱（如高钙血症、低钾血症）等。
病因详述
中枢性尿崩症：先天性因素与基因异常相关，获得性因素常由颅脑病变破坏下丘脑-垂体结构导致ADH分泌减少。
肾性尿崩症：遗传性与特定基因缺陷有关，继发性多因肾脏本身病变或代谢紊乱影响对ADH的反应。
临床表现
多尿：24小时尿量可达5~10升甚至更多，小儿患者可表现为烦躁不安、喂养困难。
烦渴多饮：因大量排尿致机体缺水，出现明显口渴、频繁饮水。
并发症：若未及时补充水分，可致脱水、电解质紊乱（如高钠血症），小儿长期水摄入不足还可能影响生长发育。
诊断方法
尿液检查：尿量多，尿比重常<1.005，尿渗透压低于血浆渗透压。
血生化检查：可发现电解质紊乱（如高钠血症）。
禁水-加压素试验：通过禁水后观察尿量、尿比重变化，及使用加压素后尿液浓缩情况，区分中枢性与肾性尿崩症。
治疗原则
中枢性尿崩症：主要用去氨加压素等药物补充ADH，以减少尿量。
肾性尿崩症：针对病因治疗，如纠正电解质紊乱、治疗肾小管疾病等，同时限制钠摄入，可使用氢氯噻嗪等药物改善症状。
特殊人群注意事项
儿童患者：需特别关注水分摄入，保证充足饮水避免脱水，因儿童用药需谨慎，优先考虑非药物干预，如调整饮食等。
成年患者：生活中应规律饮水，监测尿量、电解质等指标，维持机体水电解质平衡，定期就医评估病情变化。
