多系统萎缩是成年期发病、进行性的罕见神经系统变性疾病，累及多系统，有自主神经功能障碍、锥体外系等多方面临床表现，发病机制未完全明确，诊断需评估临床表现、行影像学检查并排除其他疾病，治疗包括对症、康复、支持治疗，不同特殊人群有相应注意事项。
临床表现
自主神经功能障碍：常见的有直立性低血压，表现为从卧位或坐位站起时血压明显下降，可出现头晕、黑矇甚至晕厥等症状；还可出现排尿障碍，如尿频、尿急、尿失禁或尿潴留等；男性患者可能出现勃起功能障碍等。
锥体外系症状：主要表现为运动迟缓、肌强直、震颤等，类似帕金森病的表现，但多系统萎缩患者的帕金森综合征对左旋多巴类药物反应通常较差。
小脑症状：可出现共济失调，表现为步态不稳、平衡障碍、构音障碍（说话不清）、肢体协调运动障碍等。
锥体系症状：可能出现腱反射亢进、病理征阳性等上运动神经元受损的表现。
发病机制
目前其具体发病机制尚未完全明确，可能与α-突触核蛋白在中枢神经系统特定部位的异常聚集有关，导致神经元的变性死亡。遗传因素在部分家族性多系统萎缩患者中可能起到一定作用，但大多数为散发病例。
诊断方法
临床表现评估：医生会详细询问患者的症状表现，包括自主神经功能、运动功能等方面的症状及出现的先后顺序等。
影像学检查：
磁共振成像（MRI）：可见壳核裂隙征、脑桥“十字征”等特征性表现。壳核裂隙征表现为壳核后部T2加权像或液体衰减反转恢复（FLAIR）像上出现高信号裂隙；脑桥“十字征”是指脑桥基底部T2加权像上呈现十字形高信号。
单光子发射计算机断层扫描（SPECT）：可发现纹状体多巴胺转运体摄取减少等改变，有助于辅助诊断。
排除其他疾病：需要排除帕金森病、原发性直立性低血压、脊髓小脑性共济失调等类似疾病，通过详细的病史采集、体格检查及相关辅助检查来进行鉴别诊断。
治疗与管理
对症治疗：针对直立性低血压，可采取抬高下肢、穿弹力袜等一般措施，也可使用氟氢可的松等药物来增加血容量；对于排尿障碍，可根据具体情况采用导尿、药物等方法处理；对于运动障碍，可在一定程度上使用改善运动症状的药物，但疗效往往不如帕金森病患者显著。
康复治疗：包括平衡训练、步态训练、语言训练等，有助于改善患者的运动功能、平衡能力和语言功能等，提高生活质量。
支持治疗：关注患者的营养状况，保证充足的营养摄入；加强护理，预防压疮、肺部感染等并发症的发生。
特殊人群注意事项
老年患者：老年多系统萎缩患者往往合并有其他基础疾病，在治疗过程中需要更加密切地监测血压、肝肾功能等，因为药物的使用可能会对这些基础指标产生影响。同时，康复训练要根据患者的身体状况适度进行，避免过度疲劳。
儿童患者：多系统萎缩主要发生在成年期，儿童罕见。若有疑似儿童期发病的类似情况，需要进行更全面细致的检查以明确诊断，且儿童的治疗方案需要充分考虑其生长发育特点，药物选择和治疗方式的调整要格外谨慎，优先考虑对儿童生长发育影响较小的治疗手段。
有基础病史患者：对于有心血管疾病病史的患者，在使用可能影响血压的药物时要特别小心，因为多系统萎缩本身可能存在血压异常问题，需要密切监测血压变化；对于有泌尿系统基础疾病的患者，在处理多系统萎缩相关的排尿障碍时，要综合考虑基础疾病情况来选择合适的治疗方法。
