风湿性舞蹈病与A组乙型溶血性链球菌感染后自身免疫反应相关多见于儿童及青少年常继发于链球菌感染性疾病致基底节等神经组织受攻击出现舞蹈样不自主运动;亨廷顿病为常染色体显性遗传由亨廷顿基因突变致亨廷顿蛋白异常扩增引发基底节等脑区神经细胞变性凋亡致进行性舞蹈样动作及认知精神障碍具家族遗传倾向;药物诱导性舞蹈病由某些药物诱发如抗精神病药物中吩噻嗪类丁酰苯类等机制与影响多巴胺能神经系统平衡致基底节功能异常出现舞蹈样运动;血管性舞蹈病由脑血管病变所致如脑出血脑梗死等致基底节等运动调控脑区血液循环病变神经功能受损引发舞蹈样动作;代谢性舞蹈病可见于代谢紊乱疾病如肝豆状核变性铜代谢异常铜沉积基底节等影响神经功能低血糖因能量供应不足影响神经代谢甲亢代谢紊乱波及神经调控系统致舞蹈样运动出现;遗传性非亨廷顿病性舞蹈病包含其他少见遗传性神经退行性疾病因遗传因素致神经细胞结构或功能异常累及基底节等运动调控脑区引发舞蹈样运动障碍临床罕见具遗传背景。
一、风湿性舞蹈病
主要与A组乙型溶血性链球菌感染后引发的自身免疫反应相关,多见于儿童及青少年,常继发于链球菌性咽炎等链球菌感染性疾病,链球菌感染后机体产生自身抗体,攻击基底节等部位神经组织,导致出现舞蹈样不自主运动。
二、亨廷顿病
为常染色体显性遗传的神经系统退行性疾病,由亨廷顿基因(HTT)发生突变,导致基因编码的亨廷顿蛋白异常扩增,进而引起基底节等脑区神经细胞变性、凋亡,引发进行性加重的舞蹈样动作及认知、精神等方面的障碍,具有家族遗传倾向。
三、药物诱导性舞蹈病
某些药物可诱发,如抗精神病药物中的吩噻嗪类、丁酰苯类等,其机制多与影响多巴胺能神经系统平衡有关,药物干扰了神经递质的正常调节,导致基底节功能异常,出现舞蹈样运动。
四、血管性舞蹈病
由脑血管病变所致,如脑出血、脑梗死等,病变影响基底节等与运动调控相关的脑区血液循环,使脑区神经功能受损,引发舞蹈样动作。
五、代谢性舞蹈病
可见于代谢紊乱疾病,例如肝豆状核变性(威尔逊病),因铜代谢异常,铜沉积于基底节等部位,影响神经正常功能;低血糖时由于能量供应不足影响神经代谢,甲状腺功能亢进时机体代谢紊乱波及神经调控系统,均可能导致舞蹈样运动出现。
六、遗传性非亨廷顿病性舞蹈病
包含其他少见的遗传性神经退行性疾病,此类疾病因遗传因素导致神经细胞结构或功能异常,累及基底节等运动调控相关脑区,引发舞蹈样运动障碍,临床相对罕见但具有遗传背景。