什么是多系统萎缩症

来源:民福康

多系统萎缩症是成年起病、进行性发展的神经系统变性疾病,病因不明,可能与遗传和环境等因素有关,α-突触核蛋白异常聚集是关键环节;临床表现有运动系统(帕金森综合征、小脑性共济失调等)和自主神经系统功能障碍等表现;诊断需评估临床表现并结合辅助检查排除其他疾病;目前无根治方法,主要是对症支持治疗,还需关注患者状态及进行健康教育,儿童一般不患,老年患者需注意药物相关问题。

一、病因与发病机制

目前其确切病因尚不十分明确,可能与遗传因素、环境因素等多种因素相关。有研究提示,α-突触核蛋白在中枢神经系统特定区域的异常聚集可能是发病的关键环节,它会导致神经元的逐步损伤和死亡,进而影响神经系统多个系统的功能。

二、临床表现

1.运动系统表现

帕金森综合征表现:患者可出现运动迟缓、肌强直、静止性震颤等类似帕金森病的表现,但通常对左旋多巴类药物反应不佳。

小脑性共济失调表现:表现为步态不稳、肢体协调障碍、构音障碍等,患者走路时摇晃,难以保持平衡,精细动作难以完成。

自主神经系统功能障碍表现:可出现尿失禁或尿频、尿急等排尿障碍,直立性低血压(表现为站立时头晕、血压下降等),以及出汗异常(多汗或无汗)、性功能障碍等。例如,直立性低血压可使患者在从卧位或坐位站起时,血压迅速下降,导致脑部供血不足,出现头晕甚至晕倒的情况。

2.其他表现:随着病情进展,还可能出现吞咽困难、言语不清等表现,严重影响患者的生活质量。

三、诊断方法

1.临床表现评估:医生会详细询问患者的症状表现,包括运动、自主神经等多方面的症状及出现的先后顺序等。

2.辅助检查

影像学检查:脑部磁共振成像(MRI)可能会发现壳核裂隙征、脑桥萎缩等特征性表现;单光子发射计算机断层扫描(SPECT)或正电子发射断层扫描(PET)等核医学检查可发现相应脑区的多巴胺转运体摄取减少等改变,有助于辅助诊断。

排除其他疾病:需要通过一系列检查排除其他类似疾病,如帕金森病、原发性直立性低血压等,以明确诊断。

四、治疗与管理

目前多系统萎缩症尚无根治方法,主要是针对症状进行对症支持治疗。对于运动症状,可尝试使用一些药物来改善,但效果往往有限;对于自主神经功能障碍相关症状,如直立性低血压可通过穿弹力袜、增加盐和水的摄入等方法来部分缓解;对于吞咽困难等问题,可能需要调整饮食方式,必要时给予鼻饲等营养支持。在整个治疗过程中,需要密切关注患者的各项功能状态变化,根据具体情况调整治疗方案,同时要注重对患者及家属的健康教育,帮助他们更好地应对疾病带来的影响。对于特殊人群,比如老年患者,要特别注意药物治疗可能带来的相互作用及不良反应等情况,儿童一般不会患多系统萎缩症,主要发病人群是成年人。

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多系统萎缩的症状?
吴娜 副主任医师
吉林市人民医院 三甲
多系统萎缩的症状分为三大类1、自主神经功能障碍。常见的临床表现有尿失禁,尿频,尿急,尿潴留。男性勃起功能障碍,体位性低血压。女性为尿失禁。2、柏金森综合症。主要表现为运动迟缓,伴有肌强直和震颤,双侧可以同时受累,但可轻重不同,抗胆碱药可缓解部分症状。3、小脑性共济失调。临床表现为进行性步态和肢体共济
多系统萎缩该怎么治疗?
左兆凯 主任医师
聊城市第二人民医院 三甲
现阶段多系统萎缩并没有特别有效的治疗方法。现阶段主要是采取对症处理。比如病人如果表现出体位性的低血压,可以考虑高盐饮食,并且抬高床头,此外可以考虑穿弹力袜。如果病人表现出了排尿障碍可以考虑口服奥昔布宁。对于表现出帕金森综合症的病人可以考虑口服左旋多巴,但是大约只有1/3的病人有效果。此外如果病人表现
什么是多系统萎缩
左兆凯 主任医师
聊城市第二人民医院 三甲
多系统萎缩本身是一种神经系统的变性疾病,常在成年人中发病,散发比较多,临床上会表现不同程度的自主神经功能障碍或者是对左旋多巴胺,针对帕金森病的一些治疗反应都不太好的帕金森综合症,小脑性的共济失调以及表现出锥体束的问题等表现。由于起病时引及这三个系统先后不同,因此导致的一些表现是不太相同的。随着病情的
多系统萎缩加重的表现?
吴娜 副主任医师
吉林市人民医院 三甲
多系统萎缩加重表现为:1、病人原本能够走路,但走路较慢。随着疾病的发展,走路不稳,易跌倒;2、早期血压较平稳,加重后站起即表现出严重低血压,造成无法站立行走,反复晕厥;3、原本小便控制良好,病情加重后小便失禁、尿潴留;4、加重后表现出严重的呼吸困难或呼吸暂停;5、小脑方面原本协调动作尚可,加重后日常
多系统萎缩能自愈吗?
汪治国 副主任医师
咸宁市中心医院 三甲
多系统萎缩是属于自身免疫性疾病。既然是属于自身免疫性疾病,在现阶段医疗条件下是没有可能自愈的,治疗的难度都会比较大,因为现阶段只能用一些药物去抑制病人的自身免疫,但是却没有办法把它调理到一个正常的轨道上。所以包括像系统性红斑狼疮、多发性硬化症、皮肌炎、硬皮病,还有多系统萎缩,都是属于难治疾病。病人要
多系统萎缩的临床表现?
龚新宇 副主任医师
中日友好医院 三甲
多系统萎缩是常常累及锥体系、锥体外系还有小脑、自主神经系统的多部位的变性性疾病。主要表现就是类帕金森病样的症状,表现为进行性的肌肉强直、行动迟缓、步态障碍、小脑的损害,表现为患者动作的缓慢、步态往前冲、转变姿势困难、位置性的震颤。还有患者的自主功能神经受损以后,患者会出现体位性的低血压、眼花、还有就
多系统萎缩的症状?
汪治国 副主任医师
咸宁市中心医院 三甲
多系统萎缩的症状分为三大类1、自主神经功能障碍。多见的临床表现有尿失禁,尿频,尿急,尿潴留。男性勃起功能障碍,体位性低血压。女性为尿失禁。2、柏金森综合症。主要表现为运动迟缓,伴随肌强直和震颤,双侧可以同时受累,但可轻重不同,抗胆碱药可缓解部分症状。3、小脑性共济失调。临床表现为进行性步态和肢体共济
多系统萎缩能活多久?
吴娜 副主任医师
吉林市人民医院 三甲
多系统萎缩是一组成年期发病,散发性的神经系统变性疾病,临床表现为不同程度的自主神经功能障碍,对左旋多巴药物反应不良的帕金森综合征,小脑性共济失调和锥体束征等表现,病因不清,多系统萎缩现阶段尚无特异性治疗方法,诊断为多系统萎缩的病人,多数预后不良,从首发症状进展到运动障碍、锥体系、锥体外系和小脑性运动
多系统萎缩的症状是什么?
左兆凯 主任医师
聊城市第二人民医院 三甲
多系统萎缩的症状和多系统萎缩的分型有关。目前常用的分型是p型和c型。p型指的是以帕金森综合征为主要表现的多系统萎缩。患者往往会有四肢的肌张力增高,表现为四肢僵硬、运动迟缓,一般静止性震颤不明显,有明显的姿势和步态异常,走路时可以有前倾步态,行动起始时比较困难,活动开以后症状可以好转。在转身时,一般需
多系统萎缩能治吗?
左兆凯 主任医师
聊城市第二人民医院 三甲
多系统萎缩目前没有特别有效的治疗方法,主要还是对症治疗。多系统萎缩的病因目前尚不明确,患有多系统萎缩的患者,主要表现为自主神经功能障碍,患者可以出现尿频、尿急、尿失禁、吞咽困难、呼吸暂停、呼吸困难等症状。多系统萎缩的患者还可以出现帕金森综合征的症状,出现运动迟缓以及肌肉强直等症状。多系统萎缩的患者还
什么是多系统萎缩
张根明 主任医师
北京中医药大学东直门医院 三甲
多系统萎缩是发生于成年人的一种少见的神经系统变性疾病,临床上以自主神经功能障碍、对左旋多巴不敏感的帕金森综合征以及小脑系统的功能障碍为核心表现,最初可以表现为自主神经功能障碍与排尿障碍、排便障碍,在男性可以有阳痿,女性主要突出的表现是排尿障碍,还可以有出汗异常、体位性低血压,表现为头晕,尤其是站立位的时候的头晕,这是自主神经功能症状的体现
多系统萎缩该怎么治疗
张根明 主任医师
北京中医药大学东直门医院 三甲
多系统萎缩治疗是目前医学的难点,目前针对病因的治疗没有相应的药物,主要的治疗手段主要是支持和对症治疗。针对两个方面,一个是自主神经功能障碍出现的,比如体位性低血压、排尿、排便障碍,这一方面选择相应支持的药物治疗。另外就是针对帕金森,可以采用治疗帕金森的相关的一些药物,尝试治疗,但通常疗效并不是很好。采用对症支持治疗,对这个病的进程没有直接
多系统萎缩有哪些临床表现
张根明 主任医师
北京中医药大学东直门医院 三甲
多系统萎缩主要是神经系统的多个系统受到损伤,表现也是多方面的,最核心的症状包括三类,一类是自主神经功能的障碍,就是以体位性低血压为突出表现的头晕,卧位通常没有特殊的症状,立位的时候会出现头晕,卧立位血压会有明显的变化,收缩压在30mmHg,舒张压在15mmHg以上,还可以出现大小便的异常,男性可以出现阳痿等,这是自主神经功能出了问题,还有
多系统萎缩被误诊为帕金森病治疗有什么影响吗?
童威 副主任医师
鹰潭市人民医院 三甲
多系统萎缩如果被误诊为帕金森病会影响患者的治疗,同时影响患者的恢复。多系统萎缩的患者可以出现行动迟缓、肌张力的增高以及震颤和姿态保持困难等症状,类似于帕金森病。但是多系统萎缩患者和帕金森病还是有明显的区别,比如多系统萎缩的患者对左旋多巴效果不是很理想,通常只有1/3的患者有效。另外,多系统萎缩患者使用帕罗西丁可以有效地改善患者的运动功能。
目前我国治疗多系统萎缩的现状怎么样?
童威 副主任医师
鹰潭市人民医院 三甲
由于目前多系统萎缩的病因依然不是十分的明确,因此,我国以及全世界对于多系统萎缩的治疗都是采取对症处理,目前并没有特效的治疗方法。患者如果出现体位性低血压,可以考虑高盐的饮食,并且穿弹力袜等。如果出现呼吸困难,需要行气管插管。如果患者出现明显的勃起功能障碍,可以考虑使用西地那非。出现肌张力障碍可以使用肉毒素的局部注射。多系统萎缩是不能根治,
多系统萎缩和帕金森病有什么区别?
童威 副主任医师
鹰潭市人民医院 三甲
多系统萎缩和帕金森病是有一定区别的。多系统萎缩通常是属于散发的疾病,患者没有明显的遗传的倾向。而帕金森病是一种神经系统慢性的退行性的改变,帕金森病通常可以有明显的家族的病史。另外,多系统萎缩的患者,除了有帕金森病患者的行动迟缓、肌张力增高以及姿态保持困难和静止性的震颤等症状。患者还容易出现肌肉肌力的下降以及说话含糊不清等。并且多系统萎缩患
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