一、定义与本质特征:胰腺错构瘤是一种罕见的胰腺良性肿瘤,由正常胰腺组织(包括腺泡细胞、导管上皮、间质成分等)异常混合增生形成,病理特征为细胞成分排列无序但无恶性细胞学改变,肿瘤内无明显浸润性生长,多数无临床症状,生长缓慢,恶变风险极低。

二、组织学分类:根据影像学表现和组织学成分可分为两类:1.实性错构瘤:以腺泡细胞和导管上皮增生为主,质地较硬,多为小病灶(直径<3cm),CT平扫呈等密度或稍高密度影;2.囊性错构瘤:含不同程度囊性变,由上皮衬覆的囊腔与实性间质混合组成,常伴随出血、坏死,CT/MRI可见分隔状结构,需与假性囊肿鉴别。
三、临床表现与病程特点:1.无症状型:占绝大多数,多在体检(如腹部超声、CT检查)或因其他疾病检查时偶然发现,肿瘤直径通常<2cm,生长缓慢;2.症状型:少数因肿瘤较大(直径>3cm)压迫胰管、胆管或周围器官(如胃、十二指肠),出现上腹部隐痛、腹胀、消化不良等非特异性症状,罕见情况下可能因囊肿破裂引起腹腔积液或腹痛加剧;3.年龄与病史影响:中老年人群(50-70岁)发生率相对较高,无明确性别差异,合并慢性胰腺炎或糖尿病病史者可能因炎症刺激增加偶然发现率,但与肿瘤发生无直接关联。
四、诊断与鉴别诊断:1.影像学检查:超声可初步提示胰腺内结节状病变;增强CT或MRI能清晰显示肿瘤边界、血供特点(多为乏血供,无明显强化)及与周围结构关系,有助于判断囊性/实性成分;MRCP可评估胰管是否受压或扩张;2.病理确诊:手术切除或活检后病理检查是唯一确诊依据,镜下可见正常胰腺组织成分(腺泡、导管、间质)杂乱混合,无核异型性或核分裂象,无包膜浸润或血管侵犯,与周围组织分界清。需与胰腺导管内乳头状黏液肿瘤、浆液性囊腺瘤等鉴别。
五、治疗原则与随访管理:1.无症状小病灶(直径<2cm):无需特殊治疗,建议每6-12个月复查增强CT或MRI,监测肿瘤大小变化;2.有症状或进展病灶(直径>3cm、症状明显或影像学怀疑生长加快):需手术切除,术式根据肿瘤位置选择,如局部剜除术、胰体尾切除术或胰十二指肠切除术(适用于靠近胰头区域),术后病理确诊;3.特殊人群管理:儿童患者因罕见,需优先保守观察,避免过度手术干预;老年患者需术前评估心肺功能及合并症(如高血压、糖尿病),优化围手术期管理;孕妇患者需多学科协作,结合妊娠周期选择影像学监测或延迟手术时机。



