主动脉夹层是主动脉内膜撕裂后血液进入中膜形成夹层血肿，沿血管壁延伸剥离的急性血管急症，具有起病急、进展快、死亡率高的特点。典型症状为突发剧烈撕裂样胸痛、背痛或腹痛，常伴血压异常、休克等表现。
一、定义与病理特征
1. 形成机制：主动脉内膜撕裂后，血液经破口进入中膜，沿血管壁纵向剥离，形成真假两腔。若剥离至血管外膜可引发破裂，导致大出血死亡。
2. 高危病理基础：动脉壁结构异常（如马方综合征患者FBN1基因突变致主动脉壁胶原减少）或弹性下降（老年动脉粥样硬化），增加内膜撕裂风险。
二、主要致病因素
1. 高血压：未经控制的高血压使主动脉壁长期受高压冲击，收缩压＞140mmHg者风险升高3-5倍，吸烟、高盐饮食等不良生活方式加速病情进展。
2. 动脉粥样硬化：老年人（尤其合并糖尿病、高脂血症者）因血管壁脂质沉积、钙化，内膜脆性增加，夹层发生率较中青年高2-4倍。
3. 遗传性疾病：马方综合征、Ehlers-Danlos综合征等患者因基因缺陷致血管壁结构异常，＜40岁发病者占比约15%。
4. 医源性因素：主动脉介入手术、主动脉瓣置换术后，血管壁暂时性损伤，局部血流改变诱发夹层。
三、典型症状表现
1. 疼痛特征：突发“撕裂样”剧痛，疼痛范围随夹层累及部位扩展，升主动脉受累者从前胸开始，降主动脉受累者以背部、腹部疼痛为主；老年患者因感觉迟钝，疼痛可能不典型，易被误诊为急腹症。
2. 伴随症状：80%患者血压升高（疼痛应激反应），但部分破裂时血压骤降；合并急性心衰者表现为胸闷、呼吸困难；肢体缺血时出现麻木、足背动脉搏动减弱。
四、特殊人群风险提示
高血压患者：建议每日监测血压，将收缩压控制在130mmHg以下，规律服用降压药，避免情绪激动及剧烈运动。
马方综合征患者：每6-12个月行主动脉CTA检查，升主动脉直径＞45mm（男性）或＞40mm（女性）时需提前手术干预。
妊娠期女性：孕中晚期（24周后）血容量增加，需每月监测血压及主动脉壁厚度，避免过度劳累。
