肺动脉高压伴三尖瓣关闭不全的治疗需综合药物干预、手术干预及支持治疗，针对病情严重程度及病因调整方案，核心目标为改善心功能、延缓疾病进展及降低并发症风险。
一、药物治疗
肺动脉高压特异性药物：内皮素受体拮抗剂（如波生坦、安立生坦）通过抑制内皮素-1活性降低肺血管阻力，适用于WHO功能分级Ⅱ-Ⅳ级患者；磷酸二酯酶5抑制剂（如西地那非、他达拉非）通过增加环磷酸鸟苷水平扩张肺血管，可联合内皮素受体拮抗剂用于轻中度肺动脉高压；前列环素类似物（如伊洛前列素、贝前列素）直接激活前列环素受体，短期雾化吸入可快速改善症状，长期使用需监测血管反应；鸟苷酸环化酶激动剂（如利奥西呱）通过激活鸟苷酸环化酶缓解血管收缩，适用于慢性血栓栓塞性肺动脉高压。
三尖瓣关闭不全辅助治疗：若合并中重度右心衰竭，需短期使用利尿剂（如呋塞米）控制水钠潴留，但需监测电解质；合并血栓风险者（如心功能Ⅲ级以上）需长期口服抗凝药物（如华法林、新型口服抗凝药），INR维持2.0-3.0以降低血栓事件。
二、手术干预
肺动脉高压根治性手术：肺移植适用于终末期肺动脉高压（WHO功能分级Ⅳ级、药物治疗无效），需严格评估供体匹配及术后抗排异治疗；房间隔造口术（ASD）用于药物难治性右心衰竭患者，短期缓解右心压力超负荷，需权衡远期并发症风险。
三尖瓣关闭不全矫正手术：功能性三尖瓣关闭不全（因右心室扩张导致）优先修复原发病，心功能稳定后（NYHA分级Ⅱ级以下）可行三尖瓣成形术；器质性三尖瓣关闭不全（瓣叶/瓣环病变）需行三尖瓣置换术，生物瓣适用于老年患者（寿命10-15年），机械瓣适用于年轻患者（需终身抗凝）。
三、支持治疗与生活方式管理
基础支持措施：低盐饮食（每日钠摄入＜3g）、限制液体入量（＜2000ml/日），减轻右心容量负荷；低强度有氧运动（如慢走、太极拳）改善心肺耐力，避免剧烈运动及高原环境；长期家庭氧疗（SpO2＜90%时）可降低肺动脉压力，提高氧供利用率。
并发症预防：定期接种流感疫苗、肺炎球菌疫苗，避免呼吸道感染加重心肺负担；控制基础疾病（如高血压、糖尿病），避免使用非甾体抗炎药（如布洛芬）加重水钠潴留。
四、特殊人群管理
老年患者：优先选择安立生坦、他达拉非等肝肾功能影响较小药物，每3-6个月监测肝肾功能、BNP及电解质，避免药物蓄积；合并冠心病者慎用西地那非，需评估冠脉供血情况。
儿童患者：严格按体表面积计算药物剂量，禁用成人剂型（如西地那非片），优先使用贝前列素钠片等儿童剂型；定期监测生长发育指标（如身高、体重）及心功能（BNP、右心导管检查），避免长期药物治疗影响骨骼发育。
妊娠期女性：孕前需评估心功能（NYHA分级Ⅲ-Ⅳ级者建议避孕），妊娠期间采用多学科协作管理，选择对胎儿影响最小药物（如低剂量波生坦），分娩方式优先剖宫产（心功能Ⅲ级以上），产后需避孕（如放置宫内节育器）避免妊娠加重心肺负担。
