一、缓解痉挛症状的药物
1. 巴氯芬：作为γ-氨基丁酸（GABA）受体激动剂，通过抑制脊髓前角运动神经元的兴奋性突触传递，减少肌肉痉挛，多项随机对照试验显示其可降低HSP患者的下肢痉挛评分（如Modified Ashworth Scale评分），适用于轻中度痉挛症状的患者，长期使用需监测肝肾功能。
2. 替扎尼定：作用于中枢α2肾上腺素受体，通过抑制脊髓内的多突触通路减少痉挛，起效较快，适用于对巴氯芬不耐受（如头晕、嗜睡）的患者，需注意可能出现的低血压、心动过缓等副作用。
3. 加巴喷丁/普瑞巴林：作为电压门控钙离子通道调节剂，通过抑制神经递质释放减少疼痛信号传导，对痉挛合并神经病理性疼痛的患者效果显著，研究显示可改善患者下肢痉挛频率及疼痛程度，常见副作用为头晕、体重增加。
二、辅助改善神经功能的药物
1. 辅酶Q10：作为线粒体功能调节剂及抗氧化剂，可改善细胞能量代谢，部分研究显示长期服用（100~200mg/日）可提升HSP患者的运动耐力及生活质量，尤其适用于合并线粒体功能异常的HSP亚型（如SLC25A22突变相关HSP）。
2. 维生素B族复合物：包括维生素B1、B12及叶酸，可营养周围神经髓鞘，改善神经传导速度，虽缺乏大规模随机对照研究，但临床观察显示对部分患者的感觉异常症状有辅助缓解作用，可作为基础补充治疗。
三、特殊人群用药注意事项
1. 儿童患者：由于神经系统发育尚未成熟，需优先采用非药物干预（如物理治疗、矫形器具辅助），避免使用影响神经发育的药物，6岁以下儿童不建议使用抗惊厥药物，2岁以下禁用巴氯芬注射剂。
2. 老年患者：常合并高血压、糖尿病等基础疾病，用药需评估药物相互作用，建议从小剂量开始（如巴氯芬初始剂量5mg/日），每3日调整剂量，避免因肾功能减退导致药物蓄积。
3. 孕妇及哺乳期女性：所有药物需经产科医生与神经科医生联合评估，巴氯芬可能增加流产风险，哺乳期女性慎用加巴喷丁，可优先选择物理治疗维持症状稳定。
四、非药物干预的重要性
1. 物理治疗：包括关节活动度训练、步态矫正、温热疗法等，可延缓肌肉萎缩，改善生活自理能力，研究显示长期坚持物理治疗的患者痉挛程度显著低于单纯药物治疗组。
2. 康复工程：使用踝足矫形器、助行器等辅助器具，减轻下肢负重，降低跌倒风险，适用于步态不稳的患者，尤其适合老年及晚期HSP患者。
五、用药基本原则
1. 个体化调整：根据患者年龄、体重、合并症及药物耐受性选择方案，以患者舒适度为评估标准，避免机械性按体温或疾病阶段调整剂量。
2. 避免盲目联用：不建议同时使用多种中枢性肌松药，需定期（每3~6个月）复查痉挛程度及药物副作用，及时调整治疗方案。
3. 优先非药物干预：对于症状较轻、进展缓慢的患者，优先采用康复训练、生活方式调整（如规律作息、适度运动），仅在非药物干预无效时考虑药物治疗。
