多系统萎缩是什么意思

来源:民福康

多系统萎缩是成年起病、进行性的神经系统变性疾病,累及多系统,有自主神经功能障碍、帕金森综合征、小脑性共济失调等表现,靠临床表现等综合诊断,需与其他病鉴别,目前无特异性治愈方法,对症支持治疗,病情进行性进展,预后差,患者需注意安全,家属要给予照顾支持。

病理特征

其病理特征主要是中枢神经系统多个部位的神经元变性、缺失以及胶质细胞增生,常见的受累部位包括纹状体黑质系统、橄榄脑桥小脑系统和自主神经系统等。在纹状体黑质系统受累时,会出现黑质多巴胺能神经元的变性丢失;橄榄脑桥小脑系统受累则表现为橄榄核、脑桥基底部和小脑皮质等部位的神经元变性;自主神经系统受累会导致交感神经节、副交感神经节等部位的神经元受损。

临床表现

自主神经功能障碍:是多系统萎缩常见且早期的表现之一,可出现排尿障碍(如尿频、尿急、尿失禁或尿潴留)、直立性低血压(患者从卧位变为站立位时血压显著下降,可出现头晕、黑矇甚至晕厥等症状)、性功能障碍(男性可表现为勃起功能障碍,女性出现性欲减退等)、汗腺分泌障碍(可导致出汗异常,如多汗或无汗)等。

帕金森综合征表现:部分患者会出现类似帕金森病的表现,主要有运动迟缓(动作缓慢,如穿衣、系扣等动作变得笨拙)、肌强直(肌肉僵硬,肢体活动时阻力增加)、静止性震颤(通常从一侧肢体开始出现不自主的震颤,安静时明显,活动时减轻)等,但多系统萎缩患者的帕金森综合征表现往往对左旋多巴类药物反应不佳。

小脑性共济失调表现:可出现共济失调症状,如步态不稳(走路时左右摇晃,像醉酒步态)、肢体协调障碍(如拿东西时手抖、不准,难以完成精细动作)、构音障碍(说话含糊不清)等,病变累及橄榄脑桥小脑系统时较为明显。

诊断与鉴别诊断

诊断:目前主要依靠临床表现、神经系统检查、影像学检查(如磁共振成像,可见壳核萎缩、脑桥“十字征”等特征性表现)以及排除其他类似疾病来综合诊断。

鉴别诊断:需要与帕金森病、进行性核上性麻痹、脊髓小脑性共济失调等疾病相鉴别。帕金森病一般自主神经功能障碍相对较轻,对左旋多巴类药物反应较好;进行性核上性麻痹常以垂直性眼球运动障碍、假性球麻痹等为主要表现;脊髓小脑性共济失调多有家族遗传史,共济失调表现更为突出且以小脑症状为主,自主神经功能障碍相对较轻。

治疗与预后

治疗:目前多系统萎缩缺乏特异性的治愈方法,主要是针对不同的症状进行对症支持治疗。例如,对于直立性低血压,可通过增加盐和水的摄入、使用氟氢可的松等药物来改善;对于帕金森综合征表现,可使用多巴胺能药物,但疗效往往不如帕金森病患者;对于小脑性共济失调症状,主要是进行康复训练来改善患者的运动功能和生活自理能力。

预后:多系统萎缩病情呈进行性进展,患者的运动功能、自主神经功能等会逐渐恶化,一般病程为数年至十余年不等,最终患者可能因严重的并发症(如肺部感染、全身衰竭等)而危及生命。患者的年龄、起病时的身体状况、病情进展速度等都会影响预后,一般年龄较大、起病时身体状况较差、病情进展快的患者预后相对较差。在生活方式方面,患者需要注意避免摔倒等意外情况的发生,家属需要给予患者更多的照顾和支持。对于有自主神经功能障碍的患者,要特别注意体位变化时的安全,防止直立性低血压导致的晕厥摔伤等。

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小脑性共济失调
小脑性共济失调主要是指患者的小脑受到损伤时,机体控制或协调肌肉自主运动的能力下降。
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多系统萎缩的症状?
吴娜 副主任医师
吉林市人民医院 三甲
多系统萎缩的症状分为三大类1、自主神经功能障碍。常见的临床表现有尿失禁,尿频,尿急,尿潴留。男性勃起功能障碍,体位性低血压。女性为尿失禁。2、柏金森综合症。主要表现为运动迟缓,伴有肌强直和震颤,双侧可以同时受累,但可轻重不同,抗胆碱药可缓解部分症状。3、小脑性共济失调。临床表现为进行性步态和肢体共济
多系统萎缩该怎么治疗?
左兆凯 主任医师
聊城市第二人民医院 三甲
现阶段多系统萎缩并没有特别有效的治疗方法。现阶段主要是采取对症处理。比如病人如果表现出体位性的低血压,可以考虑高盐饮食,并且抬高床头,此外可以考虑穿弹力袜。如果病人表现出了排尿障碍可以考虑口服奥昔布宁。对于表现出帕金森综合症的病人可以考虑口服左旋多巴,但是大约只有1/3的病人有效果。此外如果病人表现
什么是多系统萎缩
左兆凯 主任医师
聊城市第二人民医院 三甲
多系统萎缩本身是一种神经系统的变性疾病,常在成年人中发病,散发比较多,临床上会表现不同程度的自主神经功能障碍或者是对左旋多巴胺,针对帕金森病的一些治疗反应都不太好的帕金森综合症,小脑性的共济失调以及表现出锥体束的问题等表现。由于起病时引及这三个系统先后不同,因此导致的一些表现是不太相同的。随着病情的
多系统萎缩加重的表现?
吴娜 副主任医师
吉林市人民医院 三甲
多系统萎缩加重表现为:1、病人原本能够走路,但走路较慢。随着疾病的发展,走路不稳,易跌倒;2、早期血压较平稳,加重后站起即表现出严重低血压,造成无法站立行走,反复晕厥;3、原本小便控制良好,病情加重后小便失禁、尿潴留;4、加重后表现出严重的呼吸困难或呼吸暂停;5、小脑方面原本协调动作尚可,加重后日常
多系统萎缩能自愈吗?
汪治国 副主任医师
咸宁市中心医院 三甲
多系统萎缩是属于自身免疫性疾病。既然是属于自身免疫性疾病,在现阶段医疗条件下是没有可能自愈的,治疗的难度都会比较大,因为现阶段只能用一些药物去抑制病人的自身免疫,但是却没有办法把它调理到一个正常的轨道上。所以包括像系统性红斑狼疮、多发性硬化症、皮肌炎、硬皮病,还有多系统萎缩,都是属于难治疾病。病人要
多系统萎缩的临床表现?
龚新宇 副主任医师
中日友好医院 三甲
多系统萎缩是常常累及锥体系、锥体外系还有小脑、自主神经系统的多部位的变性性疾病。主要表现就是类帕金森病样的症状,表现为进行性的肌肉强直、行动迟缓、步态障碍、小脑的损害,表现为患者动作的缓慢、步态往前冲、转变姿势困难、位置性的震颤。还有患者的自主功能神经受损以后,患者会出现体位性的低血压、眼花、还有就
多系统萎缩的症状?
汪治国 副主任医师
咸宁市中心医院 三甲
多系统萎缩的症状分为三大类1、自主神经功能障碍。多见的临床表现有尿失禁,尿频,尿急,尿潴留。男性勃起功能障碍,体位性低血压。女性为尿失禁。2、柏金森综合症。主要表现为运动迟缓,伴随肌强直和震颤,双侧可以同时受累,但可轻重不同,抗胆碱药可缓解部分症状。3、小脑性共济失调。临床表现为进行性步态和肢体共济
多系统萎缩能活多久?
吴娜 副主任医师
吉林市人民医院 三甲
多系统萎缩是一组成年期发病,散发性的神经系统变性疾病,临床表现为不同程度的自主神经功能障碍,对左旋多巴药物反应不良的帕金森综合征,小脑性共济失调和锥体束征等表现,病因不清,多系统萎缩现阶段尚无特异性治疗方法,诊断为多系统萎缩的病人,多数预后不良,从首发症状进展到运动障碍、锥体系、锥体外系和小脑性运动
多系统萎缩的症状是什么?
左兆凯 主任医师
聊城市第二人民医院 三甲
多系统萎缩的症状和多系统萎缩的分型有关。目前常用的分型是p型和c型。p型指的是以帕金森综合征为主要表现的多系统萎缩。患者往往会有四肢的肌张力增高,表现为四肢僵硬、运动迟缓,一般静止性震颤不明显,有明显的姿势和步态异常,走路时可以有前倾步态,行动起始时比较困难,活动开以后症状可以好转。在转身时,一般需
多系统萎缩能治吗?
左兆凯 主任医师
聊城市第二人民医院 三甲
多系统萎缩目前没有特别有效的治疗方法,主要还是对症治疗。多系统萎缩的病因目前尚不明确,患有多系统萎缩的患者,主要表现为自主神经功能障碍,患者可以出现尿频、尿急、尿失禁、吞咽困难、呼吸暂停、呼吸困难等症状。多系统萎缩的患者还可以出现帕金森综合征的症状,出现运动迟缓以及肌肉强直等症状。多系统萎缩的患者还
什么是多系统萎缩
张根明 主任医师
北京中医药大学东直门医院 三甲
多系统萎缩是发生于成年人的一种少见的神经系统变性疾病,临床上以自主神经功能障碍、对左旋多巴不敏感的帕金森综合征以及小脑系统的功能障碍为核心表现,最初可以表现为自主神经功能障碍与排尿障碍、排便障碍,在男性可以有阳痿,女性主要突出的表现是排尿障碍,还可以有出汗异常、体位性低血压,表现为头晕,尤其是站立位的时候的头晕,这是自主神经功能症状的体现
多系统萎缩该怎么治疗
张根明 主任医师
北京中医药大学东直门医院 三甲
多系统萎缩治疗是目前医学的难点,目前针对病因的治疗没有相应的药物,主要的治疗手段主要是支持和对症治疗。针对两个方面,一个是自主神经功能障碍出现的,比如体位性低血压、排尿、排便障碍,这一方面选择相应支持的药物治疗。另外就是针对帕金森,可以采用治疗帕金森的相关的一些药物,尝试治疗,但通常疗效并不是很好。采用对症支持治疗,对这个病的进程没有直接
多系统萎缩有哪些临床表现
张根明 主任医师
北京中医药大学东直门医院 三甲
多系统萎缩主要是神经系统的多个系统受到损伤,表现也是多方面的,最核心的症状包括三类,一类是自主神经功能的障碍,就是以体位性低血压为突出表现的头晕,卧位通常没有特殊的症状,立位的时候会出现头晕,卧立位血压会有明显的变化,收缩压在30mmHg,舒张压在15mmHg以上,还可以出现大小便的异常,男性可以出现阳痿等,这是自主神经功能出了问题,还有
多系统萎缩被误诊为帕金森病治疗有什么影响吗?
童威 副主任医师
鹰潭市人民医院 三甲
多系统萎缩如果被误诊为帕金森病会影响患者的治疗,同时影响患者的恢复。多系统萎缩的患者可以出现行动迟缓、肌张力的增高以及震颤和姿态保持困难等症状,类似于帕金森病。但是多系统萎缩患者和帕金森病还是有明显的区别,比如多系统萎缩的患者对左旋多巴效果不是很理想,通常只有1/3的患者有效。另外,多系统萎缩患者使用帕罗西丁可以有效地改善患者的运动功能。
目前我国治疗多系统萎缩的现状怎么样?
童威 副主任医师
鹰潭市人民医院 三甲
由于目前多系统萎缩的病因依然不是十分的明确,因此,我国以及全世界对于多系统萎缩的治疗都是采取对症处理,目前并没有特效的治疗方法。患者如果出现体位性低血压,可以考虑高盐的饮食,并且穿弹力袜等。如果出现呼吸困难,需要行气管插管。如果患者出现明显的勃起功能障碍,可以考虑使用西地那非。出现肌张力障碍可以使用肉毒素的局部注射。多系统萎缩是不能根治,
多系统萎缩和帕金森病有什么区别?
童威 副主任医师
鹰潭市人民医院 三甲
多系统萎缩和帕金森病是有一定区别的。多系统萎缩通常是属于散发的疾病,患者没有明显的遗传的倾向。而帕金森病是一种神经系统慢性的退行性的改变,帕金森病通常可以有明显的家族的病史。另外,多系统萎缩的患者,除了有帕金森病患者的行动迟缓、肌张力增高以及姿态保持困难和静止性的震颤等症状。患者还容易出现肌肉肌力的下降以及说话含糊不清等。并且多系统萎缩患
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