肺纤维化难以完全治愈，但通过规范治疗和长期管理可显著延缓疾病进展，改善生活质量。
1. 疾病本质与治疗目标：肺纤维化是肺泡结构被不可逆瘢痕组织替代的慢性进行性疾病，因肺组织无法再生修复，治疗核心为延缓纤维化进程、维持肺功能，而非逆转病理改变。特发性肺纤维化（IPF）等部分类型预后较差，未经干预的5年生存率低于30%，而继发性肺纤维化（如因感染、药物或自身免疫病引发）若去除诱因，部分患者可稳定病情。
2. 现有治疗手段：药物方面，抗纤维化药物（吡非尼酮、尼达尼布）经随机对照试验证实可延缓肺功能下降，如吡非尼酮能降低IPF患者年肺功能下降率约50%。支持治疗包括长期家庭氧疗（血氧饱和度＜88%时）、肺康复训练（呼吸肌锻炼、呼吸控制训练）及机械通气（终末期患者）。
3. 影响治疗效果的关键因素：疾病类型决定基础预后，IPF进展快于结缔组织病相关纤维化；发病阶段越晚（如出现重度低氧血症），治疗空间越有限；合并高血压、糖尿病等基础病的患者，药物耐受性降低，需个体化调整方案；吸烟、空气污染暴露、反复呼吸道感染会加速肺损伤。
4. 特殊人群注意事项：老年人需优先控制基础病（如冠心病、肾功能不全），避免药物相互作用，建议多学科团队（呼吸科、心内科）联合管理；孕妇/哺乳期女性需严格评估药物安全性，优先非药物干预；儿童罕见，需严格避免二手烟、粉尘暴露，急性发作时禁用刺激性药物；合并严重肺部感染的患者，需暂停抗纤维化药物，优先抗感染治疗。
5. 长期管理策略：戒烟是最关键干预措施，可降低肺功能下降速度达40%；环境控制需避免雾霾、油烟，必要时佩戴N95口罩；定期复查（每3-6个月）肺功能及胸部CT，及时调整治疗方案；规律进行低强度肺康复训练（如腹式呼吸），改善活动耐力；心理支持可通过病友互助、认知行为疗法缓解焦虑抑郁。
