小儿脑积水主要因脑脊液循环通路梗阻或脑脊液产生与吸收失衡导致颅内脑脊液异常积聚,具体病因可分为先天性发育异常、围产期损伤、感染性因素、颅内占位性病变、出血后并发症五大类。

一、先天性发育异常
1. 中脑导水管狭窄:在先天性病例中占比约40%~60%,胚胎期因神经管闭合不全或发育异常,导致导水管管腔狭窄或闭锁,使脑脊液循环受阻,表现为梗阻性脑积水。
2. 脊髓脊膜膨出合并的脑积水:约70%脊髓脊膜膨出患儿会伴随脑积水,因神经管闭合不全导致脊髓与脑室系统发育异常,影响脑脊液循环通路。
3. 颅内结构畸形:如Dandy-Walker综合征(小脑蚓部发育不全、第四脑室囊状扩张)、Arnold-Chiari畸形(小脑扁桃体下疝)等,常因结构异常直接阻塞脑脊液循环或压迫脑室系统。
二、围产期损伤与早产相关因素
1. 新生儿缺氧缺血性脑病:围产期窒息导致脑缺氧、脑血管痉挛,损伤室管膜上皮细胞,影响脑脊液循环调控机制,增加脑积水风险。
2. 新生儿颅内出血:早产儿(胎龄<32周)脑室周围-脑室内出血发生率约20%~30%,积血分解产物可阻塞脑室系统或蛛网膜下腔,引发梗阻性或交通性脑积水。
3. 早产与低体重:胎龄<37周新生儿血脑屏障功能未成熟,易因宫内感染或缺氧导致脑室内脉络丛增殖异常,或影响脑脊液吸收相关酶活性。
三、感染性因素
1. 宫内感染:母亲孕期感染巨细胞病毒、风疹病毒、弓形虫等病原体,可通过胎盘侵袭胎儿中枢神经系统,引发脑室管膜炎症及胶质瘢痕形成,阻塞脑脊液循环通路。
2. 后天性颅内感染:化脓性脑膜炎(如肺炎链球菌感染)、结核性脑膜炎等,炎症渗出物沉积于蛛网膜下腔或脑室系统,导致蛛网膜颗粒粘连,减少脑脊液吸收,引发交通性脑积水。
四、颅内占位性病变
1. 脑肿瘤或囊肿:儿童常见的颅内肿瘤如髓母细胞瘤、颅咽管瘤等,可直接压迫脑室系统或阻塞中脑导水管;脑室内胶样囊肿、蛛网膜囊肿等占位性病变,可占据脑脊液空间或压迫脑室壁。
2. 血管畸形:脑动静脉畸形破裂出血后,血液可阻塞脑脊液循环通路,或因长期血流异常导致脑室内压力升高。
五、出血后并发症
1. 脑室内出血:新生儿或婴幼儿期脑出血(如早产儿脑室周围出血)后,红细胞分解产物含铁血黄素沉积于脑室系统,可引发脉络丛纤维化,导致脑脊液产生过多或吸收障碍。
2. 蛛网膜下腔出血:红细胞阻塞蛛网膜颗粒,使脑脊液吸收功能下降,同时积血刺激脑血管痉挛,进一步加重脑脊液循环受阻,约25%患儿在出血后2~6周内出现交通性脑积水。



