先天性脊髓血管畸形可致疼痛(特点多样儿童易被忽视)、运动障碍(肌力下降、肌张力异常)、感觉障碍(感觉减退或丧失、感觉异常)、二便功能障碍(排尿及排便障碍)、神经功能缺损相关表现(脊髓缺血致神经功能缺损加重、出血致症状突然加重)。

一、症状表现
(一)疼痛
1.疼痛特点:先天性脊髓血管畸形患者可能出现背部或颈部疼痛,疼痛性质多样,可为隐痛、刺痛或放射性疼痛等。儿童患者由于表述能力有限,可能表现为哭闹不安、对相应部位的抵触等。例如,部分患者的疼痛可能与脊髓血管畸形导致的局部神经刺激或血管扩张压迫周围组织有关。
2.年龄与性别影响:不同年龄和性别的患者疼痛表现可能无明显特异性差异,但儿童患者的疼痛可能更易被忽视,因为儿童可能无法准确描述疼痛的具体位置和性质,需要家长密切观察其行为变化来识别。
(二)运动障碍
1.肌力下降:随着病情发展,脊髓血管畸形可能影响脊髓的神经传导功能,导致患者出现肌力下降。比如,下肢肌力减弱,表现为行走困难、易摔倒等。对于儿童患者,可能会出现学步延迟、步态异常等情况。这是因为脊髓血管畸形区域的神经受到压迫或损伤,影响了神经对肌肉的支配。
2.肌张力异常:部分患者可能出现肌张力增高或降低。肌张力增高时,肢体可能表现为僵硬,活动受限;肌张力降低时,肢体则显得松软。不同年龄患者的运动障碍表现有所不同,成年人可能更易察觉自身活动能力的变化,而儿童患者的运动障碍可能在发育过程中逐渐显现,如翻身、坐立、行走等大运动发育落后于同龄儿童。
(三)感觉障碍
1.感觉减退或丧失:患者可能出现相应部位的感觉减退或丧失,如皮肤感觉异常,包括触觉、痛觉、温度觉等减退。例如,病变平面以下的皮肤对疼痛、温度等刺激的感知能力下降。儿童患者若出现感觉障碍,可能表现为对痛觉不敏感,如被烫伤等情况可能不易被及时察觉,需要家长留意孩子对各种刺激的反应。
2.感觉异常:还可能出现感觉异常,如麻木、蚁行感等。这是由于脊髓血管畸形影响了脊髓的感觉传导通路,导致神经信号传递异常。
(四)二便功能障碍
1.排尿障碍:先天性脊髓血管畸形可能累及控制排尿的脊髓神经,导致排尿障碍。表现为尿失禁、排尿困难等。儿童患者可能出现尿床、尿频、尿急等情况,随着年龄增长,若未得到有效治疗,排尿障碍可能持续存在并影响生活质量。
2.排便障碍:部分患者会出现排便困难、便秘或大便失禁等情况。这是因为脊髓神经受到影响,导致肠道的神经调控功能失常,影响了正常的排便反射。
(五)神经功能缺损相关表现
1.脊髓缺血表现:由于脊髓血管畸形可能导致脊髓局部缺血,患者可能出现相应的神经功能缺损症状。例如,病变节段以下的神经功能逐渐恶化,可能出现进行性的运动、感觉和二便功能障碍加重等情况。不同年龄患者的病情进展速度可能有所不同,儿童患者的病情进展可能相对较快,需要尽早诊断和干预。
2.出血相关表现:如果脊髓血管畸形发生出血,患者可能突然出现症状加重,如疼痛加剧、运动障碍突然恶化、感觉障碍范围扩大等。儿童患者在出血时可能会出现急性的哭闹、肢体活动异常等表现,需要紧急就医处理。



