小儿脑积水是脑脊液量过多、压力增高致颅压增高、脑室扩大的病症,病因有先天畸形、感染、出血、肿瘤等,婴儿表现为头颅增大、落日征、发育迟缓,儿童有头痛、呕吐、视力障碍、共济失调等,可通过体格检查和影像学检查诊断,治疗分非手术和手术,预后与多种因素有关,孕期保健、避免产伤、积极防治颅内感染可预防。

一、定义
小儿脑积水是由于脑脊液生成或循环吸收过程发生障碍而致脑脊液量过多,压力增高,扩大了正常脑脊液所占有的空间,从而继发颅压增高、脑室扩大的总称。
二、病因
1.先天畸形:如中脑导水管狭窄、第四脑室中孔和侧孔闭锁等,这在胎儿发育过程中就已形成,与遗传、孕期环境等因素可能相关,孕期母亲接触某些有害物质、感染某些病毒等都可能增加胎儿出现先天畸形导致脑积水的风险。
2.感染:胎儿期或新生儿期颅内感染,如化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎、脑室炎等,炎症会导致脑脊液循环通路粘连、梗阻,影响脑脊液的正常吸收和循环,从而引发脑积水。
3.出血:颅内出血后,血液吸收过程中可能形成血块,堵塞脑脊液循环通道,常见于早产儿、产伤等情况,早产儿脑血管发育不完善,容易发生颅内出血,产伤也可能导致颅内血管破裂出血。
4.肿瘤:颅内肿瘤可阻塞脑脊液循环通路,如第三脑室、第四脑室附近的肿瘤等,肿瘤的生长会占据空间,阻碍脑脊液的正常流动。
三、临床表现
1.婴儿脑积水:
头颅增大:出生后数周或数月内头颅进行性增大,前囟门扩大且饱满,颅缝分离,头皮静脉扩张。这是因为婴儿颅缝未闭,颅内压力增高促使头颅不断扩张。
落日征:双眼球下转,眼球下半部沉到下眼睑下方,呈现出“落日”样外观,是由于颅内压增高导致眼球运动神经受影响。
发育迟缓:患儿可能出现生长发育落后,如坐、站、走等大运动发育延迟,智力发育也可能受影响,表现为反应迟钝、表情呆滞等。
2.儿童脑积水:
头痛:多为胀痛,因颅内压增高引起,儿童可能表述不清,但会出现烦躁不安等表现。
呕吐:常为喷射性呕吐,与颅内压增高刺激呕吐中枢有关。
视力障碍:可出现视力下降、视野缺损等,长期颅内压增高影响视神经所致。
共济失调:行走不稳、步态蹒跚等,因脑室扩大影响了小脑等平衡相关结构的功能。
四、诊断方法
1.体格检查:测量头围,观察头颅外观,检查前囟、颅缝情况,进行神经系统查体,如检查眼球运动、肌力、肌张力等。
2.影像学检查:
头颅超声:简便易行,可早期发现脑室扩张等情况,尤其适用于新生儿和小婴儿。
头颅CT:能清晰显示脑室系统形态、大小及脑组织情况,明确是否存在脑积水及梗阻部位等。
头颅MRI:对脑组织和脑脊液的显示更清晰,有助于发现更细微的病变,如先天畸形等。
五、治疗原则
1.非手术治疗:适用于早期或病情较轻、发展缓慢的患儿。
药物治疗:使用抑制脑脊液分泌的药物等,但药物治疗效果有限,常作为辅助手段。
对症支持治疗:针对患儿出现的呕吐、营养不良等情况进行相应处理,保证患儿营养供应,维持水电解质平衡等。
2.手术治疗:是主要的治疗方法。
脑室腹腔分流术:将脑室中的脑脊液引流至腹腔,通过腹腔腹膜吸收脑脊液,从而缓解颅内高压,是临床上常用的手术方式。
第三脑室底造瘘术:通过创建第三脑室底与蛛网膜下腔的直接通道,使脑脊液直接流入蛛网膜下腔被吸收,适用于特定类型的脑积水患儿。
六、预后情况
预后与多种因素有关,如脑积水的病因、治疗时机、病情严重程度等。早期诊断、及时治疗的患儿,预后相对较好,可能恢复正常的生长发育和智力水平;如果治疗不及时,可能导致严重的神经系统后遗症,如智力低下、肢体瘫痪、癫痫等,甚至危及生命。
七、预防措施
1.孕期保健:孕妇应避免接触有害物质,如化学毒物、放射性物质等,避免感染风疹病毒、巨细胞病毒等,定期进行产前检查,及时发现胎儿发育异常等情况。
2.避免产伤:孕妇分娩时要选择合适的分娩方式,尽量避免产伤,尤其是早产儿要加强护理,预防颅内出血等情况的发生。
3.积极防治颅内感染:儿童期要积极预防和治疗颅内感染性疾病,如及时接种疫苗预防相关传染病,一旦发生颅内感染要及时、规范治疗,减少并发症的发生。



