引起门静脉高压症的主要原因是肝内型门静脉高压,其中肝硬化(如病毒性肝炎后肝硬化)是最核心病因,其次为肝前型门静脉血栓、肝后型布加综合征等。
一、肝硬化(肝内型占比90%)
肝内型门静脉高压由肝小叶结构破坏、肝内血管阻力增加引发,肝硬化是最主要病因。我国以乙型肝炎病毒(HBV)或丙型肝炎病毒(HCV)感染后肝硬化占比最高,其次为酒精性肝硬化、非酒精性脂肪肝(NASH)进展至肝硬化。慢性肝病导致肝细胞坏死、肝纤维化,门静脉血流受阻,引发压力升高。
二、门静脉血栓形成(肝前型常见病因)
肝前型由门静脉系统血流阻塞导致,门静脉血栓形成(PVT)是最常见类型。分原发性(如遗传性血栓倾向、凝血功能障碍)和继发性(如胰腺炎、腹腔感染、肿瘤压迫致血管内皮损伤)。血栓阻塞门静脉主干或分支,侧支循环代偿性扩张,导致门静脉压力升高。
三、布加综合征(肝后型核心病因)
肝后型由肝静脉或下腔静脉流出道梗阻引起,布加综合征是典型代表。病因包括先天性血管畸形、肿瘤压迫(如肝癌、肾上腺肿瘤)、真性红细胞增多症或血栓形成。肝静脉血流受阻致肝脏淤血,门静脉压力随之升高,临床可出现顽固性腹水、肝大。
四、门静脉海绵样变性(肝前型特殊类型)
门静脉主干或分支慢性部分阻塞(如血栓、炎症)后,肝内门静脉血流通过大量侧支静脉(海绵状血管网)代偿引流,形成门静脉海绵样变性。儿童多见,成人罕见,影像学表现为门静脉区域蜂窝状异常血管结构,需与其他肝内血管病变鉴别。
五、特殊病因及人群特点
少见病因包括:①血吸虫病肝硬化(我国南方曾流行,虫卵沉积致门静脉分支纤维化);②儿童先天性门静脉狭窄/闭锁,需结合影像学及基因检测明确;③门静脉高压性胃病(罕见,属并发症非独立病因)。特殊人群(如孕妇、长期服用避孕药者)需警惕血栓风险。
注:内容基于临床研究,具体诊断与治疗需遵医嘱,药物使用仅提及名称,不提供服用指导。



