自身免疫性肝病是一类由自身免疫机制异常介导的慢性肝脏疾病，包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎、原发性硬化性胆管炎等亚型，目前医学上难以实现完全根治，但通过规范治疗可达到长期临床缓解，部分患者甚至能实现停药后持续无复发状态。
自身免疫性肝病的“治愈”在临床中通常指临床缓解，即肝功能指标恢复正常（如ALT、AST正常）、肝脏炎症消退、症状（如乏力、黄疸）消失，相关免疫指标（如抗核抗体、抗平滑肌抗体滴度下降）维持稳定。研究显示，不同亚型的长期缓解率存在差异：自身免疫性肝炎患者经规范治疗后，10年临床缓解率可达50%-70%，但停药后仍有15%-20%的复发风险；原发性胆汁性胆管炎患者在使用熊去氧胆酸治疗后，5年生存率达90%以上，部分患者可实现肝纤维化逆转；原发性硬化性胆管炎因胆管纤维化进展较快，需结合免疫抑制剂与内镜干预，约30%-40%患者在治疗后可维持肝功能稳定5年以上。
治疗核心目标是抑制异常免疫反应、延缓肝纤维化进展、保护肝功能。一线治疗药物包括糖皮质激素（如泼尼松）联合硫唑嘌呤（适用于自身免疫性肝炎）、熊去氧胆酸（原发性胆汁性胆管炎标准治疗）、免疫抑制剂（如钙调磷酸酶抑制剂，适用于难治性病例）。治疗周期通常需1-2年诱导缓解，之后进入维持治疗阶段，需长期规律服药，擅自停药会显著增加复发风险。肝功能监测（每3-6个月）、肝纤维化程度评估（如FibroScan）是调整方案的关键依据。
不同亚型的预后差异显著：自身免疫性肝炎多见于青壮年（男女比例约1：4），女性患者症状隐匿，男性患者进展为肝硬化的速度更快；原发性胆汁性胆管炎女性占比超90%，疾病早期常表现为瘙痒，若未及时干预，可发展为肝硬化；原发性硬化性胆管炎常合并炎症性肠病，胆管狭窄需内镜扩张或支架置入，肝硬化发生率显著高于前两种亚型。
影响预后的关键因素包括：年龄（儿童患者需优先选择肝毒性小的药物，避免长期使用糖皮质激素影响骨骼发育）、性别（女性对激素敏感性更高，但原发性胆汁性胆管炎男性患者肝纤维化进展风险是非男性患者的2.3倍）、生活方式（长期酗酒、熬夜可使治疗反应率降低40%，需将每日酒精摄入控制在0）、合并症（合并甲状腺疾病、糖尿病者需同步管理，避免药物相互作用）、治疗依从性（漏服药物者复发率较规律服药者高60%）。
特殊人群需针对性管理：儿童患者避免使用硫唑嘌呤（可能导致骨髓抑制），优先选择低剂量泼尼松；老年患者（≥65岁）需每3个月监测肾功能，调整免疫抑制剂剂量；孕妇需在妊娠前6个月评估病情稳定性，必要时在医生指导下使用熊去氧胆酸（FDA妊娠B类药物）；合并慢性肾病者慎用钙调磷酸酶抑制剂（可能加重肾损伤）。所有患者需避免自行使用肝毒性中药（如土三七、何首乌），用药前需经肝病专科医生评估。
