肺动脉高压诊断核心标准为右心导管检查（RHC）测得平均肺动脉压（mPAP）≥25mmHg，同时肺毛细血管楔压（PCWP）≤15mmHg，心指数（CI）正常或降低，且需结合临床排除左心疾病、肺部疾病或血栓栓塞等继发性因素，最终通过病因分组明确诊断类型。
一、动脉性肺动脉高压
诊断核心：需满足静息mPAP≥25mmHg、运动mPAP≥30mmHg，心指数≤2.5L/min/m2，且无左心或肺部疾病证据；
分类细分：含特发性（无诱因）、遗传性（BMPR2等基因突变）、药物/毒物相关（食欲抑制剂等）及疾病相关（结缔组织病、HIV等）；
特殊人群：年轻成人（20-40岁）高发，女性患病率超男性，家族成员需筛查基因突变，长期吸烟或滥用药物者风险增加。
二、左心疾病相关肺动脉高压
诊断关键：存在左心室结构/功能异常（如肥厚、心衰），静息mPAP≥25mmHg且PCWP≥15mmHg，心指数多降低；
常见病因：射血分数降低型心衰（HFrEF）为主，射血分数保留型心衰（HFpEF）因老龄化发病率上升；
特殊人群：老年（≥65岁）合并高血压者风险高，女性绝经后雌激素变化加重左心负荷，糖尿病患者需强化心功能监测。
三、肺部疾病和/或缺氧相关肺动脉高压
诊断核心：慢性阻塞性肺疾病（FEV1/FVC＜70%）、间质性肺疾病（DLCO下降＞15%）或睡眠呼吸暂停（夜间血氧＜90%）基础上，mPAP≥25mmHg且PCWP≤15mmHg；
疾病特点：COPD患者mPAP多30-40mmHg，高原居住者需排除慢性缺氧性肺血管重塑；
特殊人群：长期吸烟者（≥20年包）、儿童期反复肺炎或哮喘史者需重点筛查，慢性肝病（肝硬化）因缺氧加重风险。
四、慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）
诊断特征：深静脉血栓史、V/Q显像不匹配缺损或CTPA见充盈缺损，RHC显示PVR＞3 Wood units且mPAP≥25mmHg；
病理机制：血栓机化导致肺血管闭塞，需与急性血栓鉴别（无急性血栓后综合征）；
特殊人群：术后制动（如骨科手术）、恶性肿瘤（血栓风险高）、妊娠女性（产后3个月内）需排查，中老年男性（40-60岁）发病率略高。
五、不明原因和/或多因素机制肺动脉高压
诊断逻辑：全面排除前四类疾病后仍无法明确病因，需考虑骨髓增殖性疾病、结节病、慢性肾病等多因素；
临床提示：血液系统疾病（如PV）相关者需监测血细胞比容，结缔组织病隐匿者需筛查抗核抗体；
特殊人群：有自身抗体但无器官受累者，或遗传性凝血障碍（抗凝血酶III缺乏）患者，老年需排查肿瘤压迫导致的肺动脉狭窄。
