自身免疫缺陷疾病分为原发性和继发性，原发性包括重症联合免疫缺陷病、普通变异型免疫缺陷病、选择性IgA缺乏症等，继发性有感染、肿瘤、药物相关的，不同人群自身免疫缺陷疾病患者有不同注意事项，应对需遵循循证医学原则，优先非药物干预，必要时严格遵医学规范药物治疗
重症联合免疫缺陷病：这是一种较为严重的原发性免疫缺陷病，患儿从婴儿期开始就会出现反复感染等表现，由于T细胞和B细胞都存在缺陷，导致机体的细胞免疫和体液免疫功能严重受损，常因严重感染等并发症危及生命，其发病与基因缺陷有关，比如IL-2受体γ链基因突变等可引发该病。
普通变异型免疫缺陷病：多在儿童后期或成年期发病，主要表现为血清免疫球蛋白水平降低，以IgG减少为主，同时伴有B细胞数量减少或功能异常，患者容易反复发生呼吸道、胃肠道等部位的感染，其发病机制涉及B细胞分化成熟相关的多种基因异常等因素。
选择性IgA缺乏症：是最常见的原发性免疫缺陷病之一，患者血清中IgA缺乏或显著降低，而IgG和IgM水平正常或升高，多数患者无明显症状，部分患者可出现反复呼吸道感染、胃肠道感染、过敏等表现，其发病与B细胞发育过程中IgA基因表达异常等有关。
继发性自身免疫缺陷疾病
感染相关的自身免疫缺陷疾病：例如艾滋病，由人类免疫缺陷病毒（HIV）感染引起，HIV主要攻击CD4+T细胞，导致细胞免疫功能逐渐衰竭，进而引发各种机会性感染和肿瘤等，随着病情进展，患者的免疫功能严重受损，出现自身免疫相关的一些异常表现，如部分患者可出现自身免疫性血细胞减少等。
肿瘤相关的自身免疫缺陷疾病：某些恶性肿瘤患者由于肿瘤细胞的生长增殖等因素，会影响机体的免疫功能，导致免疫缺陷，例如白血病患者在疾病过程中，由于骨髓被肿瘤细胞浸润等原因，可出现免疫细胞生成异常等情况，进而容易发生各种感染等并发症，同时也可能出现自身免疫相关的异常，如部分患者可出现自身免疫性关节炎等表现，这与肿瘤细胞释放的一些免疫调节因子等有关。
药物相关的自身免疫缺陷疾病：长期使用某些免疫抑制剂等药物可能导致自身免疫缺陷，比如器官移植患者长期使用免疫抑制剂来预防排斥反应，在抑制排斥反应的同时，也可能抑制机体正常的免疫功能，使患者容易发生感染等情况，并且可能影响自身免疫的平衡，导致一些自身免疫相关疾病的发生风险增加，其机制与药物对免疫细胞的直接作用等有关。
对于自身免疫缺陷疾病患者，不同年龄段、性别等人群有不同的注意事项。例如儿童患者由于免疫系统发育尚未完善，更容易受到感染等威胁，在日常生活中要注意做好防护，避免接触感染源；女性患者在月经、妊娠等特殊生理时期，免疫功能可能会有一定波动，需要更加关注自身免疫状态的变化，及时应对可能出现的感染等问题；有基础病史的患者，如本身有慢性疾病的自身免疫缺陷疾病患者，需要更加密切监测病情，因为基础病史可能会影响免疫缺陷疾病的发展和治疗等。同时，在面对自身免疫缺陷疾病时，应遵循循证医学的原则，依据科学的检查和诊断来制定合理的应对方案，优先考虑非药物干预措施来提高患者的免疫状态等，但如果需要药物治疗，也应严格遵循相关的医学规范。
