类风湿关节炎好发中年女性,为侵蚀性对称性多关节炎的慢性全身性自身免疫病,发病与遗传及环境因素相关,病理有滑膜炎等,会致关节破坏畸形等;系统性红斑狼疮多见于育龄期女性,是累及多系统多器官的自身免疫病,受多种因素影响,有自身抗体,表现多样;系统性硬化病多见于30至50岁女性,分两型,以皮肤增厚变硬及内脏纤维化为特征,累及多脏器;多发性肌炎/皮肌炎是异质性自身免疫病,主要累及骨骼肌,有对称性近端肌无力伴皮肤损害,与免疫等因素有关;干燥综合征多见于中年女性,累及外分泌腺体,有口干眼干及多系统受累,自身抗体有意义;血管炎相关自身免疫病包括多种,累及血管壁致炎症坏死,可累及多系统器官,表现因类型而异。
一、类风湿关节炎
类风湿关节炎是一种以侵蚀性、对称性多关节炎为主要临床表现的慢性全身性自身免疫病,好发于中年女性,其发病与遗传因素密切相关,同时环境因素(如感染等)也起到一定作用。病理改变主要为滑膜炎、血管翳形成,随着病情进展,会逐渐出现关节软骨和骨破坏,最终导致关节畸形和功能丧失,患者常表现为关节晨僵、疼痛、肿胀、畸形等症状,可累及手、足等小关节,也可波及大关节。
二、系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮多见于育龄期女性,是累及多系统、多器官的自身免疫性疾病。发病受遗传、性激素、环境等多种因素影响,患者体内会产生大量自身抗体,可累及皮肤(如面部蝶形红斑)、关节、肾脏(出现蛋白尿等)、血液系统(如贫血、白细胞减少等)、神经系统(如头痛、癫痫等)等多个系统,临床表现多样,病情可呈缓解与复发交替的过程。
三、系统性硬化病
系统性硬化病可分为局限性和系统性两型,其中系统性硬化病多见于30~50岁女性。主要特征是皮肤增厚变硬、纤维组织增生,病理表现为皮肤及内脏器官的纤维化为主要特征,可累及消化道(出现吞咽困难等)、肺部(导致肺纤维化等)、肾脏(引起肾功能损害等)等多个脏器,患者会出现皮肤紧绷、变硬,活动受限,以及相应受累脏器的功能障碍表现。
四、多发性肌炎/皮肌炎
多发性肌炎/皮肌炎是一组异质性自身免疫性疾病,主要累及骨骼肌,表现为对称性近端肌无力,可伴有皮肤损害,女性发病率高于男性。发病与免疫、遗传、感染等因素有关,病理特点为肌肉组织的炎症、变性等,患者会出现肢体近端无力,难以完成抬举重物、上下楼梯等动作,伴有皮肤红斑等表现。
五、干燥综合征
干燥综合征主要累及外分泌腺体,尤其唾液腺和泪腺,多见于中年女性。临床表现为口干、眼干,还可累及其他多个系统,如呼吸系统(出现干咳等)、消化系统(导致吞咽困难等)、泌尿系统(引起肾小管酸中毒等)、血液系统(如血小板减少等)等,自身抗体如抗SSA抗体、抗SSB抗体等对其诊断有重要意义,患者会因唾液腺和泪腺受损出现相应的干燥症状及多系统受累表现。
六、血管炎相关自身免疫病
包括韦格纳肉芽肿、显微镜下多血管炎、变应性肉芽肿性血管炎等,这类疾病主要累及血管壁,导致血管炎症、坏死等,可累及多个系统和器官,不同类型的血管炎临床表现有所差异,如韦格纳肉芽肿可累及呼吸道、肾脏等,显微镜下多血管炎可累及肾脏、肺等,发病与自身免疫异常等因素相关,患者会出现相应受累血管供血器官的症状,如咯血、血尿、蛋白尿、皮疹等表现。