卓-艾综合征(Zollinger-Ellison Syndrome,ZES)是一种罕见神经内分泌肿瘤,因胰腺或十二指肠等部位的胃泌素瘤过度分泌胃泌素,引发高胃酸、顽固性消化性溃疡及腹泻等症状,严重时可致消化道出血、穿孔。

一、定义与病因
核心机制为胃泌素瘤(分泌过量胃泌素)刺激胃壁细胞持续产酸,导致胃、十二指肠及远端肠道多发溃疡。肿瘤70%为良性(多位于胰腺或十二指肠),30%为恶性(可转移至肝脏、淋巴结),少数起源于胃、胆管等部位。
二、典型临床表现
顽固性溃疡:多为十二指肠/胃多发溃疡,夜间痛、空腹痛显著,药物治疗难以控制;
水样腹泻:胃酸刺激肠道黏膜引发,每日3-5次,伴腹痛、脂肪泻;
并发症:50%患者合并消化道出血、穿孔、幽门梗阻,严重者诱发急性胰腺炎。空腹血清胃泌素>200pg/ml(正常<100pg/ml)是关键指标。
三、诊断要点
需结合“高胃泌素血症+高胃酸分泌+肿瘤定位”:
胃镜:可见多发溃疡(直径常>1cm),活检排除胃癌;
影像学:腹部增强CT/MRI或超声内镜定位肿瘤(50%位于胰腺);
特殊试验:选择性动脉钙刺激试验(SASI)可明确胃泌素分泌部位,为术前定位金标准。
四、治疗原则
药物:质子泵抑制剂(奥美拉唑、兰索拉唑)抑制胃酸,生长抑素类似物(奥曲肽)减少胃泌素分泌;
手术:肿瘤根治性切除(恶性或直径>2cm需扩大切除),术后长期抑酸;
无法手术者:化疗(链脲霉素、氟尿嘧啶)或靶向治疗(舒尼替尼)控制肿瘤进展。
五、特殊人群注意事项
孕妇:妊娠中期后优先手术,PPI首选奥美拉唑(FDA B类药),避免化疗;
老年人:慎用西咪替丁(心脏毒性风险),改用泮托拉唑,监测肝肾功能;
肾功能不全者:避免西咪替丁(肾脏排泄),改用泮托拉唑,定期复查尿素氮。
(注:以上内容基于临床诊疗指南,具体用药需遵医嘱)