丛集性头痛是一种原发性神经血管性头痛，以周期性、密集性单侧眼眶周围剧烈疼痛为核心特征，男性发病率显著高于女性，发作期常伴随眼结膜充血、流泪等自主神经症状，具有独特的发作模式与病理机制。
### 1. 定义与临床特征
丛集性头痛属于三叉神经自主神经性头痛的亚型之一，以发作性、短暂性、单侧眼眶/颞部疼痛为典型表现，具有“密集发作期”与“缓解期”交替的特点。发作期患者可每天出现1-8次疼痛，每次持续15-180分钟，缓解期可持续数月至数年；疼痛性质多为搏动性剧痛，常伴随同侧眼结膜充血、流泪、鼻塞、流涕、眼睑下垂等自主神经症状，少数患者可出现Horner综合征（瞳孔缩小、眼睑下垂）。性别差异显著，男性发病率约为女性的4-5倍，约10%患者存在家族遗传倾向，且部分患者发作与季节相关（冬季或春季高发）。
### 2. 发病机制
目前公认与三叉神经血管系统激活及血管舒缩功能异常密切相关。研究表明，丛集性头痛患者存在三叉神经血管复合体（三叉神经节、脑膜血管等结构）过度激活，导致降钙素基因相关肽（CGRP）等神经肽大量释放，进而引发脑膜血管扩张、血浆蛋白渗出及无菌性炎症。此外，下丘脑视交叉上核（昼夜节律中枢）功能紊乱可能参与发病，部分患者存在褪黑素分泌异常或睡眠周期改变。遗传方面，约10%患者存在CACNA1A基因等突变，与血管平滑肌兴奋性异常相关。
### 3. 诊断与鉴别诊断
诊断主要依据典型临床表现：单侧眼眶周围剧烈疼痛伴自主神经症状，发作具有周期性、密集性特征。需排除继发性头痛（如颅内动脉瘤、垂体瘤、鼻窦炎等），头颅MRI+MRA检查可排除血管畸形或占位性病变，脑电图与眼动检查有助于鉴别偏头痛（后者常伴畏光、畏声，疼痛持续更久）。鉴别诊断重点区分：① 偏头痛（多为双侧、搏动性疼痛，常伴先兆）；② 紧张型头痛（疼痛弥散、压迫感，无自主神经症状）。
### 4. 治疗与管理
**急性发作期**：首选高流量吸氧（6-10L/min，持续10-15分钟），可快速缓解症状；曲坦类药物（如舒马曲坦）为一线选择，能通过收缩脑血管、抑制三叉神经激活起效；二氢麦角胺鼻内喷雾适用于曲坦类不耐受者。**预防期**：需长期管理，包括糖皮质激素（如泼尼松，发作前2周小剂量使用可缩短发作期）、钙通道阻滞剂（如氟桂利嗪，调节血管舒缩）、褪黑素受体激动剂（如雷美替胺，调整昼夜节律）；β受体阻滞剂（如普萘洛尔）适用于合并心血管疾病患者。非药物干预包括规律作息、避免酒精/咖啡因摄入、戒烟、控制睡眠周期，减少发作诱发因素。
### 5. 特殊人群注意事项
- **儿童（<12岁）**：禁用曲坦类药物，优先非药物干预（如避免强光刺激、规律进食），发作期需在儿科医生指导下使用吸氧或物理治疗（冷敷眼眶周围）；
- **孕妇**：发作期首选低流量吸氧，药物干预需严格评估致畸风险，曲坦类药物仅在妊娠中晚期（经产科医生评估）使用；
- **老年人**：合并高血压、糖尿病者需提前监测心脑血管风险，避免大剂量糖皮质激素，优先选择非甾体抗炎药（如布洛芬）联合物理治疗；
- **合并哮喘/COPD患者**：禁用β受体阻滞剂，避免曲坦类药物诱发支气管痉挛，发作期以吸氧+局部冷敷为主。
患者需记录发作日记（时间、诱因、症状），定期复诊调整治疗方案，以减少发作频率与严重程度。
