自身免疫性多发内分泌腺病综合征（APS）是一组由自身免疫机制异常引发，导致2个及以上内分泌腺体先后或同时受累的疾病，常伴其他自身免疫病，具有遗传异质性与临床异质性。
一、Ⅰ型自身免疫性多内分泌腺病综合征：
1. 主要受累腺体为甲状旁腺（甲状旁腺功能减退）、肾上腺皮质（肾上腺皮质功能减退）及皮肤黏膜（慢性皮肤黏膜念珠菌病），甲状腺、性腺等可受累。
2. 发病年龄多＜20岁，男女发病无差异，与AIRE基因突变高度相关，家族遗传倾向显著。
3. 需长期监测激素替代治疗，重点预防骨质疏松、皮肤黏膜感染等并发症。
二、Ⅱ型自身免疫性多内分泌腺病综合征：
1. 主要累及肾上腺皮质（肾上腺皮质功能减退）、甲状腺（桥本甲状腺炎、Graves病等）、胰腺（1型糖尿病），女性患病率显著高于男性。
2. 发病年龄多在20-50岁，与HLA-DR3/DR4基因及环境因素（感染、应激）共同作用相关。
3. 需综合管理多腺体功能，定期复查甲状腺功能、血糖、肾上腺激素水平。
三、复合型自身免疫性多内分泌腺病综合征：
1. 累及肾上腺、甲状腺、胰腺、性腺、皮肤（白癜风）等多腺体，可伴发类风湿关节炎、干燥综合征等风湿性疾病。
2. 无严格年龄/性别偏好，诊断依赖多器官功能评估与自身抗体谱检测，治疗需个体化多学科协作。
3. 优先非药物干预（如生活方式调整），结合多腺体替代治疗。
特殊人群管理提示：
儿童患者（Ⅰ型APS为主）：需加强营养支持（补充钙、维生素D），避免感染（免疫功能低下易合并皮肤黏膜感染），定期监测生长发育（身高、骨密度），避免使用刺激性药物，优先非药物干预。成年女性（Ⅱ型APS为主）：生育前评估甲状腺、肾上腺储备功能，防止妊娠并发症；糖尿病患者重视饮食控制与运动，避免低血糖（尤其肾上腺功能减退时应激能力下降）；所有患者需避免过度劳累、感染，定期复查皮质醇、甲状腺功能、血糖等指标。
治疗原则：
肾上腺皮质功能减退需终身激素替代（如氢化可的松），甲状腺功能减退需补充左甲状腺素，1型糖尿病需胰岛素治疗，皮肤黏膜念珠菌感染用抗真菌药物，药物选择需结合年龄、肝肾功能调整，低龄儿童避免长期使用免疫抑制剂。
