方颅与脑积水的核心区别在于病因和影像学特征。方颅多因维生素D缺乏导致颅骨发育异常，表现为头颅形态方形隆起；脑积水因脑脊液循环障碍致颅内压增高，头颅体积异常增大且前囟隆起。结合病史、体格检查及影像学可明确鉴别。
一、方颅的鉴别要点
病因与发病机制：婴幼儿（尤其6月龄后）因维生素D缺乏致钙磷代谢紊乱，颅骨矿化不足，骨缝处软骨增生隆起。早产儿、人工喂养儿及日照不足者风险更高。
典型临床表现：头颅呈对称性方形，额骨、顶骨向外突出，骨缝增厚但质地偏软，前囟闭合延迟但张力正常。可伴肋骨串珠、鸡胸、O型腿等佝偻病体征。
诊断与评估：血清25-羟维生素D水平降低，血钙血磷异常，X线显示长骨骨骺端“毛刷样”改变。头颅超声/CT无脑室扩大，仅颅骨骨化不良。
二、脑积水的鉴别要点
病因与发病机制：脑脊液循环受阻（如中脑导水管狭窄）、生成过多或吸收障碍（如颅内出血、感染）。婴幼儿囟门未闭，头颅扩大更显著。
典型临床表现：头颅异常增大（头围＞同年龄97百分位），前囟扩大隆起、张力高，叩诊“破壶音”，头皮静脉扩张，眼球下转呈“落日征”。可伴呕吐、嗜睡、烦躁，婴幼儿头围增长快于正常（＞2cm/月）。
诊断与评估：头颅超声/CT/MRI显示脑室系统扩大，颅内压监测提示压力升高。需排查病因（如感染指标、基因检测），明确梗阻部位。
三、关键鉴别与处理原则
核心区别：方颅为颅骨形态异常（骨化不足），脑积水为颅内容积增大（脑脊液增多）；方颅无颅内压升高，脑积水伴呕吐、落日征；影像学显示脑室扩大（脑积水）或颅骨形态改变（方颅）。
特殊人群处理：婴幼儿方颅优先增加户外活动（每日1-2小时）、补充维生素D制剂，避免过度补钙；脑积水需紧急降低颅内压，婴幼儿手术（如脑室-腹腔分流术）需神经外科评估，避免延误影响智力发育。
检查与随访：方颅需定期监测骨密度；脑积水需每3-6月复查头颅影像，动态评估脑室大小及头围增长趋势。
