IgG4相关性疾病可累及唾液腺及泪腺致无痛性肿大伴眼干等,胰腺分肿块型和弥漫型且血清IgG4升高,胆道系统现黄疸腹痛等且胆管呈串珠样改变,肾脏有IgG4相关性膜性肾病和间质性肾炎,腹膜后纤维组织增生致输尿管梗阻,淋巴结无痛性肿大且有IgG4阳性浆细胞浸润,肺部现间质性肺炎等,皮肤可现皮疹等且有IgG4阳性浆细胞浸润,儿童相对罕见男女发病有差异生活方式不直接决定发病,有基础病史需密切监测相关器官功能变化,自身免疫病病史者易合并需加强随访。

一、唾液腺及泪腺受累相关疾病
IgG4相关性唾液腺炎较为常见,患者可出现唾液腺无痛性肿大,常双侧受累,同时可能伴有泪腺受累,表现为眼干等症状,病理检查可见大量IgG4阳性浆细胞浸润。
二、胰腺受累相关疾病——IgG4相关性自身免疫性胰腺炎
可分为肿块型和弥漫型。肿块型表现为胰腺局限性肿块,弥漫型则是胰腺弥漫性肿大,影像学检查如CT可见胰腺肿大、胰管不规则狭窄等,血清学检查可见IgG4水平升高。
三、胆道系统受累相关疾病——IgG4相关性硬化性胆管炎
患者可出现黄疸、腹痛等症状,胆道造影显示胆管呈不规则狭窄,类似“串珠样”改变,病理检查提示胆管周围有IgG4阳性浆细胞浸润。
四、肾脏受累相关疾病
1.IgG4相关性膜性肾病:患者表现为蛋白尿,病理可见肾小球基底膜增厚,免疫荧光检查有IgG4沉积;2.IgG4相关性间质性肾炎:可出现肾功能异常,病理显示肾间质有大量IgG4阳性浆细胞浸润。
五、腹膜后纤维化相关疾病
腹膜后纤维组织增生,可压迫输尿管等结构,导致输尿管梗阻,引起腰痛、排尿异常等,影像学检查可见腹膜后弥漫性或局限性纤维组织增生。
六、淋巴结受累相关疾病
表现为无痛性淋巴结肿大,病理检查显示淋巴结内有大量IgG4阳性浆细胞浸润,淋巴结结构可能被破坏。
七、肺部受累相关疾病
可出现间质性肺炎、纵隔淋巴结肿大等,胸部影像学检查可见肺部间质改变或纵隔淋巴结增大,病理提示有IgG4阳性浆细胞浸润。
八、皮肤受累相关疾病
相对少见,可出现皮疹、硬化性皮肤病变等,皮肤病理检查可见IgG4阳性浆细胞浸润。不同年龄患者中,儿童IgG4相关疾病相对罕见,但仍可能出现上述器官受累表现;女性与男性在发病率上可能有一定差异,生活方式一般不直接决定发病,但患病后需根据受累器官调整生活方式;有基础病史患者需更密切监测相关器官功能变化,如自身免疫性疾病病史患者可能更易合并IgG4相关疾病,需加强对受累器官的随访。