系统性硬化病的皮肤表现分期包括肿胀期（早期、女性常见、皮肤非可凹性肿胀等）、硬化期（皮肤变硬、失去弹性、面部“面具脸”等）、萎缩期（皮肤萎缩变薄、有色素改变等），特征性表现有手指病变（几乎所有患者受累、雷诺现象等）、面部表现（皮肤紧绷、“苦笑貌”等）、躯干及四肢皮肤表现（躯干片状或带状硬化、四肢影响活动等），且皮肤表现与内脏受累密切相关，皮肤表现越重内脏受累风险越高，女性患者皮肤表现进展快需警惕内脏受累，患者应避免过度劳累。
一、皮肤表现的分期
1.肿胀期
此期多见于疾病早期，女性患者相对更为常见，可能与女性激素等因素对免疫系统的影响有关。皮肤呈非可凹性肿胀，好发于手指、手背、面部等部位。病变皮肤紧张、增厚，皱纹消失，皮色可苍白或淡黄。从生活方式角度看，长期暴露于某些环境因素（如化学物质等）可能增加发病风险，进而影响皮肤处于肿胀期的表现。
2.硬化期
皮肤逐渐变硬，失去弹性。皮肤与皮下组织紧密粘连，不能被提起。面部皮肤受累时可出现特征性的“面具脸”，表现为面部皮肤紧绷，表情固定。年龄方面，不同年龄段均可发病，但育龄女性相对高发，这与女性内分泌等因素相关。在生活方式上，不良的生活方式可能会加重病情进展，如长期精神压力大可能影响机体免疫功能，从而影响皮肤硬化的进程。
3.萎缩期
皮肤萎缩变薄，变得光滑而细薄，可伴有色素沉着或减退。此期患者皮肤的营养状况较差，与疾病长期进展导致皮肤的血液循环、营养供应等功能受损有关。对于有基础病史的患者，如本身有其他自身免疫性疾病病史的患者，系统性硬化病的皮肤萎缩期可能会进展更快，因为其自身免疫功能紊乱的基础更为严重。
二、皮肤表现的特征性表现
1.手指病变
几乎所有患者都会出现手指受累，表现为手指雷诺现象（女性相对男性更易出现雷诺现象相关的手指表现），先出现手指末端发凉、苍白，随后变紫、变红。随着病情进展，手指皮肤逐渐硬化，可出现指尖溃疡等表现。从生活方式来说，吸烟会加重雷诺现象，因为烟草中的尼古丁等成分会导致血管收缩，所以有吸烟习惯的患者手指病变可能更为严重。
2.面部表现
面部皮肤受累时，皮肤紧绷，鼻变尖，口唇变薄，口周可出现放射状沟纹，呈“苦笑貌”。在年龄因素上，年轻患者面部皮肤受累可能会对其外貌产生较大心理影响，需要更多的心理关怀。
3.躯干及四肢皮肤表现
躯干皮肤受累时，可出现皮肤硬化，呈片状或带状分布。四肢皮肤硬化会影响肢体的活动功能，对于儿童患者来说，会严重影响其生长发育过程中的肢体活动，需要在生活护理中特别注意肢体的功能锻炼等非药物干预措施。
三、皮肤表现与内脏受累的关系
皮肤表现往往与内脏受累密切相关，如皮肤硬化范围越广、程度越重，患者发生肺间质病变、消化道受累等内脏受累的风险越高。女性患者如果皮肤表现进展迅速，更要警惕内脏受累的可能，因为女性的一些生理特点可能使得疾病进展更为复杂。在生活方式方面，患有系统性硬化病且皮肤表现明显的患者应避免过度劳累，因为劳累可能会加重内脏功能的负担，从而加速内脏受累的进程。
