自身免疫性胰腺炎是一种由免疫异常介导的慢性胰腺炎，以胰腺组织淋巴细胞浸润、纤维化及IgG4阳性浆细胞增多为特征，主要分为Ⅰ型（伴IgG4相关硬化性疾病）和Ⅱ型（胰管内型），多见于中老年男性，典型表现为无痛性黄疸、胰腺肿大及血清IgG4显著升高。
一、主要类型与发病特点：Ⅰ型AIP常与IgG4相关硬化性胆管炎、涎腺炎等共存，病理显示胰腺实质广泛纤维化伴大量IgG4阳性浆细胞浸润；Ⅱ型AIP以胰管内型病变为主，胰管上皮内淋巴细胞浸润，血清IgG4水平多正常，较少合并其他自身免疫病，好发于中年女性，病程中易出现胰管狭窄或扩张。
二、典型临床表现与实验室特征：常见症状包括持续性上腹痛（隐痛或胀痛）、无痛性黄疸（因胰头肿大压迫胆总管）、体重下降（平均每月减少3-5kg）；部分患者可触及质硬的胰腺肿块，实验室检查显示血清IgG4显著升高（>135mg/dL），嗜酸性粒细胞常轻度升高（>0.5×10^9/L），糖耐量异常者占比达30%。
三、诊断关键检查与鉴别要点：影像学检查中，增强CT/MRI可见主胰管节段性狭窄、管壁增厚（“腊肠样”改变），胰腺实质呈弥漫性或局灶性肿大；病理活检显示胰腺组织大量淋巴细胞、浆细胞浸润伴纤维化，IgG4阳性浆细胞计数>10个/高倍视野是确诊关键；需与慢性胰腺炎、胰腺癌、胆管癌等鉴别，后者多无IgG4升高及典型影像学表现。
四、治疗原则与特殊人群管理：一线治疗为糖皮质激素（如泼尼松），多数患者服药后1-2周内症状缓解，血清IgG4水平逐渐下降；对激素依赖或复发患者，可联合硫唑嘌呤等免疫抑制剂；特殊人群中，儿童患者需优先支持治疗（如营养支持），避免长期激素使用；老年患者需监测血压、血糖及骨密度，预防激素导致的骨质疏松；孕妇需多学科评估，必要时短期小剂量使用激素，产后需哺乳者需暂停药物至哺乳期结束。
