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自身免疫性胰腺炎是由自身免疫介导以胰腺和胰管结构改变,胰腺弥漫性或局灶性肿大和胰管不规则狭窄为特征的一种特殊类型慢性胰腺炎,分1型自身免疫性胰腺炎和2型自身免疫性胰腺炎两种。
1型自身免疫性胰腺炎,临床表现为梗阻性黄疸,不同程度的腹痛,后背痛,乏力,体重下降等。但无痛性梗阻性黄疸最常见,常常被误诊为胰腺癌。1型患者常常合并糖尿病和糖耐量异常。
部分患者有胰腺外器官受累,包括硬化性胆管炎,硬化性泪腺及涎腺炎,腹膜后纤维化,炎症性肠病,纵膈或肺门淋巴结肿大,间质性肺炎,间质性肾炎,甲状腺功能减低和慢性甲状腺炎等。2型自身免疫性胰腺炎,多表现为急性胰腺炎时表现腹痛者居多,脂肪酶淀粉酶升高明显,胰腺外器官受累,可见炎症性肠病,尤其是溃疡性结肠炎