紫癜性肾炎是过敏性紫癜累及肾脏的损害,好发于儿童及青少年,男性多于女性,与多种致敏因素致变态反应引发小血管炎累及肾脏有关。临床表现有皮肤紫癜及多样肾脏表现,实验室检查尿液可见血尿蛋白尿等,血液检查血清IgA可升高等,病理活检是重要依据,需与其他肾病鉴别,治疗包括一般、对症、激素免疫抑制剂治疗及肾脏替代治疗,预后与多种因素有关,儿童预后相对较好,成人较差,早期规范治疗可改善预后,需定期随访。

临床表现
皮肤表现:多数患者有典型的皮肤紫癜,多见于四肢远端、臀部,对称分布,分批出现,初起为紫红色斑丘疹,高出皮面,压之不褪色,随后可转变为棕褐色而消退,部分患者可伴有瘙痒。
肾脏表现:肾脏症状可在皮肤紫癜出现后不久发生,也可在病程中出现。表现多样,轻者可仅有镜下血尿,重者可出现肉眼血尿、蛋白尿、水肿、高血压,甚至肾功能不全等。儿童患者中肉眼血尿相对较常见,部分患儿可能以肾病综合征(大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高脂血症)为表现,成人患者则更易出现蛋白尿、血尿等肾炎综合征表现。
实验室检查
尿液检查:可见血尿和(或)蛋白尿,尿红细胞形态多为肾小球源性,即畸形红细胞占比较高。蛋白尿可为轻度至重度不等,24小时尿蛋白定量可超过3.5g(肾病综合征范围)。
血液检查:部分患者毛细血管脆性试验阳性,血小板计数、出凝血时间等一般正常。血清IgA可升高,补体C3多正常。肾功能检查在病情较重或病程晚期可出现肌酐升高、肾小球滤过率下降等。
病理表现
肾脏病理活检是诊断紫癜性肾炎的重要依据。其病理类型多样,常见的有系膜增生性肾小球肾炎、局灶节段性肾小球硬化、膜性肾病等。光镜下可见肾小球系膜细胞增生和系膜基质增多,免疫荧光检查可见系膜区IgA为主的免疫球蛋白沉积,电镜下可见电子致密物沉积。不同的病理类型预后有所不同,一般来说,系膜增生较轻、病理分期较早的患者预后相对较好。
诊断与鉴别诊断
诊断:主要根据典型的皮肤紫癜、肾脏损害表现以及实验室检查等进行综合诊断。如有典型皮肤紫癜,同时合并血尿、蛋白尿等肾脏受累表现,结合肾活检病理结果可明确诊断。
鉴别诊断:需与其他可引起血尿、蛋白尿的肾脏疾病相鉴别,如原发性肾小球肾炎、狼疮性肾炎、乙肝病毒相关性肾炎等。狼疮性肾炎多见于育龄女性,有发热、关节痛、面部红斑等多系统受累表现,抗核抗体等自身抗体检测多呈阳性;乙肝病毒相关性肾炎常有乙肝病史,血清乙肝病毒标志物阳性。通过详细询问病史、全面的实验室检查及肾活检病理检查等可进行鉴别。
治疗原则
一般治疗:急性期应卧床休息,避免接触过敏原。有感染灶者应给予抗感染治疗。注意低盐、优质低蛋白饮食,水肿明显者限制水的摄入。
对症治疗:对于血尿明显者可使用止血药物,但需谨慎;有高血压的患者需积极控制血压,可选用血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB)等降压药物,这类药物不仅能降压,还可减少尿蛋白,保护肾功能。
糖皮质激素及免疫抑制剂治疗:对于病情较重的患者,如大量蛋白尿、肾病综合征范围蛋白尿、肾功能减退等,可考虑使用糖皮质激素,如泼尼松等。若糖皮质激素疗效不佳或病情容易复发,可加用免疫抑制剂,如环磷酰胺等。但免疫抑制剂的使用需严格掌握适应证和禁忌证,尤其要考虑不同年龄患者的特点,儿童使用时需更加谨慎,密切监测药物不良反应。
肾脏替代治疗:在紫癜性肾炎发展至终末期肾病时,可考虑肾脏替代治疗,如血液透析、腹膜透析或肾移植等,但肾移植需在病情稳定、无活动性病变后慎重考虑。
预后
紫癜性肾炎的预后与多种因素有关,如病理类型、临床症状严重程度、治疗是否及时有效等。一般来说,儿童患者预后相对较好,大多数可完全缓解;成人患者预后相对较差,部分患者可进展为慢性肾功能不全。早期诊断、早期规范治疗有助于改善预后,患者需定期随访,监测尿常规、肾功能等指标,以便及时调整治疗方案。



