肺动脉高压主要通过WHO临床分类（按病因分为5类）和NYHA心功能分级（按症状严重程度分为4级）进行分级，前者明确病理类型，后者评估临床功能状态，二者共同指导诊疗方案制定。
一、WHO临床分类（5类）。1. 第1类肺动脉性肺动脉高压：含特发性（无明确诱因）、遗传性（与BMPR2等基因突变相关）、药物/毒物（如食欲抑制剂）、结缔组织病（如硬皮病）等亚型；2. 第2类左心疾病相关性：由左心室射血分数降低/保留的心力衰竭、二尖瓣/主动脉瓣疾病等导致；3. 第3类肺部疾病与缺氧相关：慢性阻塞性肺疾病、间质性肺疾病、睡眠呼吸暂停综合征等长期缺氧引发；4. 第4类慢性血栓栓塞性：急性肺血栓栓塞症后未完全清除血栓，或反复血栓导致肺血管阻塞；5. 第5类未明多因素：血液系统疾病（如骨髓增生异常综合征）、结节病等复杂因素导致，需排除其他类别。
二、NYHA心功能分级（4级）。1. Ⅰ级：日常活动不受限，体力活动正常，无气短、乏力等症状；2. Ⅱ级：日常活动轻度受限，快步行走或爬楼（3层）后出现气短，休息后缓解；3. Ⅲ级：日常活动明显受限，平地行走500米即感呼吸困难，基础活动（如穿衣）后症状加重；4. Ⅳ级：静息状态即有呼吸困难，轻微活动（如翻身）诱发严重症状，需卧床休息，夜间可能憋醒。
三、特殊人群分级特点。儿童（＜18岁）多为第1类肺动脉高压，需定期监测生长发育曲线与心功能，避免使用影响骨骼发育的药物；老年（≥65岁）患者常合并高血压、冠心病，易合并第2类肺动脉高压，需优先控制基础病；女性患者妊娠前需评估心功能，Ⅲ-Ⅳ级者不建议妊娠，以防心衰加重；长期吸烟者应强制戒烟，避免COPD等基础病恶化，加重肺血管阻力。
四、分级与治疗的关联。第1类肺动脉高压可选用内皮素受体拮抗剂（如波生坦）、磷酸二酯酶-5抑制剂（如西地那非）；第2类需控制左心功能不全；第3类改善肺部通气/换气功能；第4类需抗凝或手术治疗；第5类针对原发病。用药需经医生评估，2岁以下儿童慎用靶向药物，肝肾功能不全者需调整剂量。
