心内右向左分流包括法洛四联症相关分流(有室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚,左心室血液向右心室分流、右心室血液排出受阻致右向左分流,儿童常见,胎儿期发育异常等致病因,各年龄可发病,先天性因素重要)和完全性大动脉转位相关分流(主动脉发自右心室、肺动脉发自左心室致右向左分流,胎儿心脏关键结构发育异常致病因,多见于新生儿,与胎儿期心脏发育异常相关);心外右向左分流包括肺动静脉瘘相关分流(肺动脉与肺静脉异常交通形成血管团致静脉血未充分氧合进入体循环,病因与先天性血管发育异常有关,各年龄可发病,性别差异不明显,有先天性血管发育相关因素)和先天性肺囊肿相关分流(囊肿与支气管或血管相通时出现右向左分流,囊肿因胚胎发育肺组织分化异常形成,各年龄可因先天性肺囊肿出现,性别无明显差异,与胚胎发育异常相关)。

一、心内右向左分流
1.法洛四联症相关分流:主要包括室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚,其中室间隔缺损导致左心室血液向右心室分流,肺动脉狭窄使右心室血液排出受阻,进而引起右向左分流,使得静脉血未经充分氧合就进入体循环,常见于儿童先天性心脏病,胎儿期发育异常等因素可能导致其发生,不同年龄阶段均可发病,男性和女性发病情况无明显特异性差异,但先天性因素起重要作用。
2.完全性大动脉转位相关分流:主动脉发自右心室,肺动脉发自左心室,导致体循环和肺循环之间出现异常的右向左分流,胎儿心脏发育过程中关键结构发育异常是主要病因,多见于新生儿,男性和女性发病无显著性别差异,病史方面多与胎儿期心脏发育异常相关。
二、心外右向左分流
1.肺动静脉瘘相关分流:是肺动脉与肺静脉之间的异常交通,形成异常血管团,使得静脉血未经肺部充分氧合直接通过瘘管进入肺静脉,进而进入体循环,病因可能与先天性血管发育异常有关,各年龄阶段均可发病,性别差异不明显,病史中可能有先天性血管发育相关因素。
2.先天性肺囊肿相关分流:当先天性肺囊肿与支气管或血管相通时,可能出现右向左分流,囊肿的形成多与胚胎发育时期肺组织分化异常有关,各年龄阶段都可能因先天性肺囊肿出现此情况,性别无明显差异,病史与胚胎发育异常相关。