艾森门格综合征是左向右分流先天性心脏病病程进展致肺血管阻力进行性增高右心室收缩压超左心室收缩压使左向右分流逆转为双向或右向左分流出现发绀等表现的综合征，病理有肺血管重塑及血流动力学改变致右心后负荷加重等，临床表现有发绀、活动耐力下降及右心衰竭等，诊断依据有先天性心脏病病史及超声心动图、右心导管检查等，治疗包括对症支持及手术干预，特殊人群儿童需监测生长发育等，成年注意避免感染等，妊娠女性需严格避孕等。
一、定义
艾森门格综合征是一组因左向右分流先天性心脏病（如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等）病程进展，致肺血管阻力进行性增高，右心室收缩压超过左心室收缩压时，左向右分流逆转为双向或右向左分流，出现发绀等临床表现的综合征。
二、病理生理机制
1.肺血管重塑：左向右分流使肺循环血量持续增多，肺小动脉长期受高压血流冲击，发生痉挛、内膜增厚及纤维化，肺血管阻力进行性升高。
2.血流动力学改变：肺血管阻力增加致右心后负荷加重，右心室肥厚、扩张，最终发展为右心衰竭，同时出现双向或右向左分流，机体氧合不足，表现为发绀。
三、临床表现
1.发绀：多在婴儿期后逐渐出现，活动后加重，口唇、甲床等部位可见青紫。
2.活动耐力下降：因氧供不足，患者易疲劳，稍事活动即感气促。
3.其他表现：可伴有呼吸困难、咯血（因肺血管破裂），随病情进展出现右心衰竭症状，如腹胀、下肢水肿、肝大等体循环淤血表现。
四、诊断依据
1.病史：有先天性心脏病病史，如室间隔缺损等。
2.影像学检查：
超声心动图：可明确原有先天性心脏病的结构异常，如缺损部位、大小等，及肺动脉高压表现，如肺动脉增宽、右心室肥厚等。
右心导管检查：显示肺血管阻力显著增高，肺动脉平均压明显升高，可明确分流方向为双向或右向左。
五、治疗原则
1.对症支持治疗：针对右心衰竭等症状，给予利尿、强心等药物改善心功能，但药物治疗仅能缓解症状，无法逆转病理进程。
2.手术干预：晚期患者可考虑心肺移植，但手术风险高，需严格评估患者病情及手术适应证。
六、特殊人群注意事项
1.儿童患者：需密切监测生长发育，避免剧烈运动，防止因缺氧导致晕厥等缺氧发作，定期评估心功能及肺血管情况。
2.成年患者：注意避免感染，感染可加重心肺负担；定期进行心功能、肺动脉压力等指标的评估，及时调整治疗方案。
3.妊娠女性：妊娠会显著增加心肺负担，极高危危及生命，需严格避孕，若已妊娠需充分评估病情，必要时终止妊娠。
