肺动脉高压的原因复杂，主要分为动脉性肺动脉高压、左心疾病相关性肺动脉高压、肺部疾病和/或缺氧相关性肺动脉高压及慢性血栓栓塞性肺动脉高压四大类，其诱因涉及肺血管结构与功能异常、心肺原发疾病及遗传环境因素。
一、动脉性肺动脉高压
特发性肺动脉高压占比约60%，可能与肺血管内皮功能障碍相关；遗传性肺动脉高压与骨形态发生蛋白受体2（BMPR2）基因突变有关，患者后代患病风险显著升高；药物或毒物（如苯丙胺类、可卡因）可直接损伤肺血管内皮；结缔组织病（如硬皮病）患者因自身免疫攻击肺血管，诱发肺动脉高压。女性患者占比约60%，绝经期后发病率可能升高；儿童若家族中有遗传性肺动脉高压史，需早期筛查。
二、左心疾病相关性肺动脉高压
左心系统疾病是主要病因，其中射血分数降低的心力衰竭（HFrEF）患者中约50%会出现肺动脉高压；左心房压力升高（如二尖瓣反流或狭窄）可使肺循环压力被动增加；长期高血压控制不佳、左心室肥厚也会诱发肺动脉高压。老年患者（≥65岁）和合并高血压、糖尿病的人群风险更高，需定期监测心功能。
三、肺部疾病和/或缺氧相关性肺动脉高压
慢性阻塞性肺疾病（COPD）因长期气流受限引发低氧血症，持续肺血管收缩导致血管重构；间质性肺疾病（ILD）通过炎症因子释放和肺泡结构破坏诱发肺动脉高压；睡眠呼吸暂停低通气综合征（OSA）患者夜间反复缺氧，可使肺动脉压力逐步升高；长期高原生活（海拔＞3000米）的人群发病率显著高于平原地区。吸烟者（吸烟≥10年）风险是非吸烟者的2.3倍，需戒烟干预。
四、慢性血栓栓塞性肺动脉高压
急性肺血栓栓塞症（PTE）后血栓未完全溶解或机化，导致肺血管持续梗阻；合并遗传性血栓倾向（如抗凝血酶缺乏）或恶性肿瘤的患者，血栓复发风险增加；长期卧床、术后制动等因素促进血栓形成，诱发肺动脉高压。40-60岁人群为高发群体，女性略多于男性，需早期识别血栓病史。
