主动脉狭窄需与主动脉瓣关闭不全、肥厚型心肌病、冠心病、高血压性心脏病、先天性主动脉瓣异常等疾病鉴别，鉴别主要依据超声心动图、心电图及影像学检查，结合病史特点。
一、与主动脉瓣关闭不全鉴别
两者均可能出现劳力性呼吸困难，但主动脉瓣狭窄以瓣叶增厚、开放受限为主，超声心动图显示瓣口面积减小（＜1.5cm2），跨瓣流速增快；主动脉瓣关闭不全以瓣叶反流为主，彩色多普勒可见舒张期反流束，反流程度和方向可区分两者。老年患者主动脉瓣退行性病变时，狭窄常伴轻度反流，需结合瓣叶运动轨迹鉴别。
二、与肥厚型心肌病鉴别
年轻患者（20-40岁）多见，尤其男性，常合并劳力性呼吸困难、晕厥，家族史阳性率高。超声心动图显示室间隔非对称性肥厚（厚度＞15mm），左心室流出道梗阻（压力阶差＞30mmHg），主动脉瓣形态正常；而主动脉瓣狭窄者瓣叶增厚、开放受限，左心室肥厚多为对称性。两者均可有左心室肥厚，需依赖瓣叶结构和流出道梗阻机制鉴别。
三、与冠心病鉴别
两者均可能出现劳力性胸痛，但冠心病以冠状动脉粥样硬化为基础，心电图运动负荷试验或冠脉造影可显示冠脉狭窄；主动脉瓣狭窄以主动脉瓣区收缩期杂音（递增-递减型）为特征，跨瓣压差＞40mmHg，超声心动图可见瓣叶增厚、瓣口面积＜1.5cm2，运动负荷试验中杂音增强，而冠心病多无瓣膜杂音，心内膜下心肌缺血表现明显。
四、与高血压性心脏病鉴别
长期高血压病史（收缩压＞140mmHg或舒张压＞90mmHg）者多见，以左心室肥厚、心腔扩大为特征，超声心动图显示左心室后壁厚度＞12mm，主动脉瓣形态正常；主动脉瓣狭窄患者虽可合并高血压，但超声可见瓣叶增厚、开放受限，跨瓣压差＞40mmHg，心导管检查显示主动脉瓣狭窄的压力阶差，可明确鉴别。
五、与先天性主动脉瓣异常鉴别
男性多见（男女比3:1），儿童期即可出现狭窄，多为先天性二叶瓣畸形，瓣叶数量异常（2叶），形态不规则，瓣叶增厚钙化，瓣叶活动度正常或受限，超声心动图可明确瓣叶结构；而风湿性瓣膜病多有风湿热病史，瓣叶粘连、交界融合，需结合年龄、病史、家族史综合判断。
