肺动脉高压诊断核心标准为海平面状态下，通过右心导管检查（RHC）测得平均肺动脉压（mPAP）≥25mmHg，同时肺毛细血管楔压（PCWP）≤15mmHg、心输出量（CO）≤2.5L/min（或正常偏低），且肺血管阻力（PVR）≥3 Wood单位，需排除左心疾病、肺部疾病、慢性血栓栓塞等继发性因素。
一、临床初步筛查与无创检查
临床需结合呼吸困难、乏力、晕厥等症状及肺动脉瓣区杂音、右心扩大等体征，辅助检查包括心电图（右室肥厚、电轴右偏）、胸部X线（肺动脉段突出、肺门血管影增粗）及超声心动图（三尖瓣反流速度＞2.8m/s提示mPAP可能升高）。超声心动图作为无创筛查首选，但其准确性依赖右心导管检查确认。
二、右心导管检查（RHC）的诊断价值
RHC是确诊肺动脉高压的金标准，可精确测量mPAP、PCWP、CO及PVR，区分原发性与继发性肺动脉高压（PCWP＞15mmHg提示左心疾病，伴低氧血症提示肺部疾病）。检查需在患者稳定状态下进行，避免运动或应激干扰，结果需结合临床排除急性肺血栓栓塞等可逆性因素。
三、病因学分型与鉴别诊断
肺动脉高压分为五大类：①特发性肺动脉高压（排除其他组病因）；②左心疾病相关（PCWP＞15mmHg，如射血分数降低型心衰）；③肺部疾病/缺氧相关（慢性阻塞性肺疾病、间质性肺病等）；④慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH，需肺血管造影确认血栓/闭塞）；⑤未明原因/多因素（如结节病、血管炎）。鉴别需结合病史、影像学及实验室检查。
四、特殊人群诊断注意事项
儿童肺动脉高压需结合年龄建立标准（如6个月至12岁儿童mPAP＞20mmHg需警惕），检查前需控制基础心脏病（如先天性心脏病）；孕妇需排除妊娠生理性肺动脉压升高（产后6周复查确认）；老年患者需注意合并冠心病、高血压对血流动力学的影响，避免漏诊或误诊。
