血栓性血小板减少性紫癜是一种罕见但严重的血液系统急症，因体内产生抗血管性血友病因子多聚体的抗体，导致血小板聚集和微血管血栓形成，临床表现为血小板减少、溶血性贫血、神经系统症状、发热和肾功能损害（五联征），若不及时治疗死亡率高。
病因分类：主要分为特发性（原因不明）和继发性，后者由感染、自身免疫病、恶性肿瘤、药物、妊娠等因素诱发，其中妊娠相关病例需警惕产后血栓风险。
临床表现：
- 血小板减少：全身皮肤黏膜出血，如瘀斑、牙龈出血，严重时消化道或颅内出血。
- 溶血性贫血：血红蛋白降低，尿色加深（血红蛋白尿），伴随乏力、黄疸。
- 神经系统症状：头痛、意识障碍、抽搐，与脑微血管血栓有关，定位症状不固定。
- 一线治疗：血浆置换，迅速清除抗体和致病因子，需每日或隔日进行直至病情稳定。
- 辅助治疗：糖皮质激素、免疫抑制剂（如环磷酰胺）用于激素耐药或复发者，紧急时可输注血小板。
- 孕妇：需监测D-二聚体和血小板计数，产后24-48小时内血栓风险高，需预防性抗凝。
- 儿童：罕见，需结合年龄调整血浆置换剂量，避免长期激素治疗致发育迟缓。
- 老年患者：合并肾功能不全时需谨慎使用血浆置换，监测电解质平衡。
