妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜是妊娠期罕见但严重的免疫性并发症，因血管性血友病因子裂解酶（ADAMTS13）缺乏或功能异常，导致血小板聚集形成微血管血栓，同时伴血小板减少及多器官损伤，需紧急干预以降低母婴风险。
发病相关因素与诱因：高危因素包括自身免疫病（如系统性红斑狼疮）、既往血栓史、孕期感染（病毒或细菌）；妊娠期间雌激素升高、凝血系统激活、胎盘缺血等可诱发或加重ADAMTS13缺乏，导致血小板及红细胞在微血管内破坏，形成典型“血栓性微血管病”。
典型临床表现与诊断要点：临床表现为血小板＜100×10?/L、微血管溶血（网织红细胞升高、乳酸脱氢酶升高）、不明原因发热、头痛、意识障碍等；诊断需结合血涂片破碎红细胞、ADAMTS13活性＜5%，并排除妊娠期高血压疾病、HELLP综合征等类似疾病，避免误诊。
治疗策略与关键注意事项：一线治疗为血浆置换（PE），快速补充正常血浆纠正ADAMTS13缺陷；必要时联用糖皮质激素或免疫抑制剂（如环磷酰胺）；妊娠中晚期需评估继续妊娠可行性，产后需持续监测血小板及凝血指标，预防复发。
特殊人群风险与干预：孕产妇需避免过度劳累、感染，孕期定期监测血小板及溶血指标；胎儿面临早产、宫内窘迫风险，需严密胎心监护，必要时提前终止妊娠；有自身免疫史女性孕前应筛查ADAMTS13水平，降低妊娠风险。
