胡豆黄是什么病

胡豆黄即蚕豆病，医学称G6PD缺乏症，是因葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）活性缺乏导致的遗传性溶血性疾病，进食蚕豆或接触诱因后易急性发作。

一、定义与病因

G6PD基因位于X染色体，属X连锁不完全显性遗传。男性（X-Y）因仅1条X染色体，半合子状态下酶活性缺乏风险高；女性杂合子（XAXa）多为携带者，酶活性部分保留。蚕豆中含蚕豆嘧啶核苷、异戊氨基巴比妥酸等氧化性物质，诱发红细胞膜损伤、溶血；阿司匹林、伯氨喹、磺胺类药物，樟脑丸（萘）或感染（如流感）也可触发溶血。

二、典型症状

急性发作多在进食蚕豆后1-2天内（最快2小时，最迟1周），表现为头晕、恶心呕吐、面色苍白、尿液呈酱油色（血红蛋白尿），伴皮肤巩膜黄染（胆红素升高）。严重时出现肾功能损伤（少尿/无尿）、休克，婴幼儿症状易被误诊为“消化不良”。

三、诊断方法

结合蚕豆接触史、家族史及“溶血性贫血+血红蛋白尿”表现，关键为实验室检查：G6PD活性测定（酶活性＜正常50%为确诊金标准），高铁血红蛋白还原试验（＜75%提示异常），辅助血常规（血红蛋白降低、网织红细胞升高）、胆红素（间接胆红素为主）及尿常规（血红蛋白尿）检查。

四、治疗原则

立即停用蚕豆及诱因，就医。轻度溶血：口服维生素C、碳酸氢钠（碱化尿液）；中重度需输血（严重贫血时）、补液（防肾衰）、激素（如泼尼松）；禁用伯氨喹、磺胺类等氧化性药物，避免阿司匹林、非甾体抗炎药。

五、特殊人群注意事项

新生儿需警惕黄疸进展，出生后1周内禁用磺胺类/阿司匹林；孕妇（家族史者）孕期避免接触诱因；儿童、青少年需严格禁食蚕豆及制品，用药前咨询医生；老年人合并基础病（如糖尿病、肾病）时，需谨慎输血/补液，防心衰或肾功能损伤。