再生障碍性贫血(再障)是一种骨髓造血功能衰竭性疾病,因造血干细胞受损导致全血细胞减少,主要表现为贫血、出血和感染症状,严重时可危及生命。

一、再障的主要类型
重型再生障碍性贫血(SAA):病情进展迅速,贫血、感染和出血严重,需紧急干预;2. 非重型再生障碍性贫血(NSAA):症状较轻,病程迁延,部分可通过药物控制,少数可进展为重型。
二、再障的常见病因
获得性因素:长期接触化学毒物(如苯)、辐射(X射线)或使用骨髓毒性药物(如氯霉素);2. 先天性因素:罕见,如范可尼贫血(伴骨骼畸形)、先天性角化不良,需结合家族史及基因检测。
三、典型临床表现
贫血:头晕、乏力、面色苍白,老年患者可合并心功能不全;2. 出血:皮肤瘀点、牙龈出血,女性经期延长,重型者可致命;3. 感染:发热(>38.5℃),老年患者易合并败血症,控制难度大。
四、诊断关键指标及方法
血常规:全血细胞减少,网织红细胞显著降低;2. 骨髓穿刺:增生减低,造血细胞减少,非造血细胞比例增高;3. 鉴别检查:排除骨髓增生异常综合征、阵发性睡眠性血红蛋白尿,后者需检测CD55/CD59阴性细胞。
五、核心治疗原则
支持治疗:输血纠正贫血,预防性抗感染,维持水电解质平衡;2. 免疫抑制:抗胸腺细胞球蛋白(ATG)联合环孢素(CsA)是NSAA一线方案,监测血常规及肝肾功能;3. 造血干细胞移植:SAA根治手段,年轻无基础病者成功率高,移植后需防排异反应。
六、特殊人群注意事项
儿童患者:避免接触苯、油漆等毒物,定期查血常规,优先非药物干预,用药按体重调整,禁骨髓毒性药物;2. 老年患者:因肝肾功能减退,避免多种药物联用,感染高者接种疫苗并隔离,监测体温及感染症状;3. 孕妇患者:多学科协作制定方案,避免使用致畸药物,严重出血或感染时优先保障母体安全,必要时终止妊娠。