自身免疫性溶血性贫血治疗以抑制自身免疫反应、减少红细胞破坏为核心，一线采用糖皮质激素（如泼尼松）控制急性溶血，多数患者可在数周内改善；对激素无效或依赖者，加用免疫抑制剂（如利妥昔单抗）或脾切除；严重贫血时输血支持，同时需长期监测铁代谢与合并症，特殊人群需个体化调整方案。
一、一线免疫抑制治疗：糖皮质激素为核心
糖皮质激素是大多数患者的初始治疗选择，通过抑制B细胞产生自身抗体、减少补体介导的红细胞破坏，快速缓解溶血症状。对急性发作或严重贫血患者，需早期足量使用；长期治疗需逐渐减量至最小有效维持剂量，以降低骨质疏松、感染风险。儿童患者需严格监测生长发育指标，老年患者需评估骨密度及感染风险，优先选择最低有效剂量。
二、二线免疫调节治疗：针对难治性病例
对糖皮质激素无效（血红蛋白持续<80g/L）或依赖（减量即复发）的患者，可加用免疫抑制剂。常用药物包括硫唑嘌呤（慢性患者维持治疗）、环磷酰胺（短期冲击治疗）、利妥昔单抗（针对B细胞异常）等。利妥昔单抗需评估患者B细胞功能及感染风险，尤其合并乙型肝炎病毒感染者需联合抗病毒治疗；硫唑嘌呤对孕妇需谨慎使用，可能增加胎儿致畸风险。
三、支持治疗与输血管理：改善急性症状
严重贫血（血红蛋白<60g/L）或溶血危象时需紧急输血，优先选择少白细胞红细胞，避免输注全血或血浆。长期溶血患者需监测铁蛋白、转铁蛋白饱和度，铁过载时采用去铁胺或地拉罗司治疗；合并肾功能不全者需避免过度补铁，以防加重肾损伤。生活方式建议：避免剧烈运动、感染诱因（如流感疫苗接种），保持充足水分摄入，减少脱水加重溶血风险。
四、特殊人群治疗考量：个体化方案调整
儿童患者优先非药物干预（如血浆置换），避免使用骨髓毒性药物（如环磷酰胺）；老年患者需合并症管理，如糖尿病患者需调整糖皮质激素剂量，预防血糖波动；孕妇需产科与血液科协同管理，孕早期避免利妥昔单抗，优先泼尼松（≤1mg/kg/d）控制病情；合并血栓病史者（如抗磷脂综合征）需评估抗凝指征，利妥昔单抗联合低分子肝素可能降低血栓风险。
五、合并症管理与长期随访：维持病情稳定
合并感染时需优先选择广谱抗生素，避免使用可能诱发溶血的药物（如磺胺类）；长期使用糖皮质激素者需补充钙剂与维生素D，预防骨质疏松。治疗后需每3个月监测血常规、网织红细胞计数、抗人球蛋白试验，每6个月评估铁代谢指标；儿童患者需每年评估生长曲线，老年患者每半年检查骨密度，及时调整治疗方案。
