外周T细胞淋巴瘤是一组起源于外周成熟T细胞或NK细胞的非霍奇金淋巴瘤，以非特指型（PTCL-NOS）最为常见，好发于中老年人，治疗以化疗联合造血干细胞移植为主，整体预后较B细胞淋巴瘤差，5年生存率约20%-40%。
一、主要亚型及临床特点
外周T细胞淋巴瘤包含多个亚型，其中PTCL-NOS占比最高（约30%-40%），无特定形态学或遗传学特征，易侵犯皮肤、胃肠道等结外部位；血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）常合并自身免疫病（如类风湿关节炎），免疫表型高表达CD21+树突状细胞；间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）分ALK阳性（占70%）和阴性，ALK阳性亚型对化疗敏感，ALK阴性亚型易复发。
二、诊断核心要点
诊断需结合临床表现与多学科评估：患者常见无痛性淋巴结肿大、B症状（发热、盗汗、体重下降），LDH升高提示疾病进展；病理检查为金标准，需通过免疫组化确认T细胞表型（CD3+、CD4+/CD8+等）及分子突变（如TP53、STAT3）；PET-CT用于明确全身病灶范围，指导Ann Arbor分期（如I-II期为局限性，III-IV期为广泛期）。
三、治疗策略分层
一线治疗：PTCL-NOS、ALCL等侵袭性亚型推荐Hyper-CVAD（环磷酰胺+长春新碱+多柔比星+地塞米松）或GemOx（吉西他滨+奥沙利铂）；AITL对CHOP方案反应较差，可考虑苯达莫司汀±利妥昔单抗；老年患者（年龄≥60岁）需选择耐受性方案（如CHOP14）。巩固治疗：年轻患者（＜60岁）化疗后达CR者推荐自体造血干细胞移植（ASCT）。复发后治疗：PD-1抑制剂（如帕博利珠单抗）或CD30单抗（维布妥昔单抗）用于二线治疗，异基因造血干细胞移植（Allo-HSCT）适用于难治性年轻患者。
四、特殊人群管理
老年患者（≥65岁）需评估体能状态（ECOG评分），体能差者采用单药化疗（如苯达莫司汀），避免高强度化疗；儿童患者罕见，需参照国际儿童肿瘤学会（SIOP）方案，采用低强度化疗（如长春新碱+泼尼松），避免烷化剂累积毒性；合并自身免疫病的AITL患者，治疗期间需监测免疫指标，预防性使用G-CSF（粒细胞集落刺激因子）减少感染风险；孕妇患者需终止妊娠后启动治疗，优先选择不含烷化剂的方案（如GemOx）。
五、长期管理与随访
治疗后需定期复查（每3个月1次），监测LDH、β2-微球蛋白及PET-CT，评估微小残留病（MRD）；患者需戒烟限酒，加强营养支持（如高蛋白饮食），预防感染（如流感疫苗接种）；心理干预可改善患者生活质量，家属需关注患者情绪变化，避免过度治疗导致心理压力。
