血友病是一组因遗传性凝血因子缺乏,导致患者终身具有轻微创伤后出血倾向或自发性出血的出血性疾病。

血友病主要分为血友病A和血友病B两种类型,前者是缺乏凝血因子Ⅷ,后者是缺乏凝血因子Ⅸ。这些凝血因子在人体凝血过程中起着关键作用,缺乏它们会使血液凝固时间延长,哪怕只是轻微磕碰或小伤口,都可能引发难以控制的出血。出血部位常见于关节、肌肉和内脏等,关节出血会导致关节肿胀、疼痛,长期反复出血还会引起关节畸形、功能障碍;内脏出血若不及时处理,可能危及生命。血友病多为遗传性疾病,男性发病率高于女性,通常通过基因检测和凝血功能检查可确诊。
若出现不明原因的反复出血、关节肿痛等情况,尤其是家族中有血友病患者,应尽快前往医院血液科就诊,进行凝血因子活性检测、基因检测等,以便早期诊断、规范治疗。



