先天性肺囊腺瘤是一种罕见的先天性肺部结构发育异常，表现为肺局部支气管树异常增生形成多囊性肿块，可累及单侧肺叶或全肺，可能影响胎儿宫内呼吸功能及出生后气体交换。
按病理学分型：Ⅰ型为大囊肿型，囊壁薄，直径常>2cm，占比约40%；Ⅱ型为小囊肿型，囊直径<2cm，伴细支气管增生，占比约15%；Ⅲ型为微囊肿型，以无数微小囊泡为主，占比约45%，常合并其他畸形。
按病变范围分：局灶型局限于单个肺叶，多无症状，预后良好；弥漫型累及双侧肺，常伴羊水过多、胎儿水肿，需宫内干预，出生后死亡率较高。
临床表现差异：新生儿期可因囊肿压迫正常肺组织出现呼吸窘迫、发绀，合并感染时发热、咳嗽；无症状患儿多在体检时发现，少数成年后因囊性病变破裂或感染就诊。
治疗原则：无症状局灶型定期复查，观察囊肿大小变化；有症状或进展者需手术切除病变肺叶，弥漫型需多学科协作制定宫内或围产期干预方案；药物仅用于控制感染，如出现急性感染需抗感染治疗。
特别提示：孕妇超声发现胎儿胸腔囊性占位应尽早转诊至胎儿医学中心，完善MRI评估病变程度；新生儿需在新生儿重症监护室监测呼吸功能，避免剧烈哭闹增加囊肿破裂风险，术后需加强呼吸道护理防止感染。
