朊蛋白病主要通过家族遗传、医源性感染和食物链(动物源性)三种途径传染,其中家族遗传源于基因突变,医源性与医疗操作相关,食物链传播与食用感染动物组织有关。

一、家族遗传性朊蛋白病:
- 遗传机制:由PRNP基因发生常染色体显性突变导致,患者子女有50%概率遗传突变基因,携带突变基因者存在终身患病风险,发病年龄多在40-70岁之间,无性别差异。
- 高危人群建议:家族成员应提前进行基因检测,明确突变类型;有生育需求者需在遗传咨询指导下评估后代风险,产前诊断可避免患病后代出生。
- 传播场景:医疗操作中接触感染性朊蛋白所致,具体包括神经外科手术使用未充分灭活朊病毒的器械、角膜移植使用感染供体角膜、硬膜移植使用污染组织、使用未灭活朊病毒的生物制品等。
- 防控重点:医护人员需严格遵循无菌操作与消毒规范,避免接触污染样本;患者应选择正规医疗机构接受高风险手术,使用生物制品前确认生产流程安全。
- 传播来源:食用被朊病毒污染的动物组织,主要为牛海绵状脑病(疯牛病)相关病例,高危部位包括牛的中枢神经系统组织、牛肉及内脏等,也可通过动物饲料污染导致人类患病。
- 预防措施:避免食用来源不明的动物制品(如来源不确定的牛肉、内脏),尤其警惕牛脑、脊髓等高危部位;食品加工企业需严格执行动物检疫与组织灭活流程,确保食品安全性。
- 医护与实验室工作者:定期接受职业健康监测,操作污染样本后规范洗手消毒,避免职业暴露。
- 孕妇与婴幼儿:减少食用加工肉类,选择来源可靠的动物制品,避免食用来源不明的肉类及内脏。
- 家族遗传高危者:定期进行神经功能评估与基因检测,早发现早干预。
- 中老年人群:若出现不明原因的认知障碍、肢体协调性下降等症状,应及时就医排查。



