库欣综合征是因体内糖皮质激素(主要是皮质醇)过多分泌或长期使用糖皮质激素导致的临床综合征,典型表现为向心性肥胖、满月脸、紫纹等特征性体征。

一、病因与分类
库欣综合征分四类:①垂体性(最常见,约占70%,因垂体ACTH腺瘤或增生致皮质醇分泌过多,又称“库欣病”);②肾上腺性(肾上腺腺瘤或增生,自主分泌皮质醇);③异位ACTH综合征(非垂体肿瘤分泌ACTH,如肺癌、胰腺癌等);④医源性(长期使用泼尼松、地塞米松等糖皮质激素)。
二、典型临床表现
①向心性肥胖:躯干肥胖、四肢纤细,形成“满月脸”“水牛背”;②皮肤与紫纹:皮肤薄、多血质,腹部、大腿内侧出现紫红色条纹;③代谢异常:高血压、血糖升高、骨质疏松(易骨折);④精神症状:焦虑、抑郁、失眠,儿童可伴生长迟缓。
三、诊断关键检查
①皮质醇节律:夜间皮质醇不降低(正常应降低);②小剂量地塞米松抑制试验:不能被抑制,提示激素自主分泌过多;③大剂量试验:鉴别垂体性(可抑制)与肾上腺性(不可抑制);④影像学:垂体MRI排查腺瘤,肾上腺CT定位病变,异位ACTH需查原发肿瘤。
四、治疗原则
依病因而定:①垂体性库欣病首选经鼻蝶窦垂体腺瘤切除术;②肾上腺腺瘤/增生行腹腔镜肾上腺切除;③异位ACTH综合征切除原发肿瘤;④医源性需逐步减少外源性激素。药物辅助:酮康唑、米托坦等抑制皮质醇合成。
五、特殊人群注意事项
①儿童:监测生长发育,避免过度抑制激素;②孕妇:调整激素剂量需遵医嘱,优先手术时机;③老年人:强化抗骨质疏松(钙剂+维生素D),预防髋部骨折;④长期高激素者:接种流感疫苗,定期监测血糖、血压、骨密度。
注:以上内容为科普,具体诊断治疗需由内分泌科医生评估,切勿自行用药。